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非特异性间质肺炎

非特异性间质肺炎 原图链接

英文名称 ：non-specific interstitial pneumonia，NSIP 就诊科室 ：呼吸科 多发群体 ：中老年人 常见病因 ：病因不明 常见症状 ：渐进性呼吸困难和咳嗽， 双下肺爆裂音，贫血 白细胞计数增高，血沉增快，CRP反应阳性

非特异间质肺炎是一种很严重的肺部炎症。它会造成患者的肺叶出现纤维化，从而造成肺叶完全推动功能，给患者带来巨大的伤害，给健康带来严重的影响。因此在治疗上主要的重点就是使肺叶细胞恢复活力，使肺部的炎症或杂质得到有效的清除，这是治疗的关键所在，目前医学上对于上述的治疗效果还是有限的，多用于保守治疗。

病因

病因不明。

临床表现

NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，女性稍多于男性，起病隐匿或呈亚急性经过。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP（常见间质性肺炎）相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，约1/3患者有发热，杵状指少见，约占13%。

体检可闻双下肺爆裂音。部分患者有贫血，白细胞计数增高，大部分血沉增快，CRP（C反应蛋白）反应阳性，少数ANA（抗核抗体）和ds-DNA（双股脱氧核糖核酸）阳性。当病变仅限于肺部找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎（INSIP），其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP。

检查

非特异性间质肺炎CT
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实验室检查

支气管肺泡灌洗液（BALF）检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些疾病，如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。

其他辅助检查

1.常规胸片

2.HRCT（高分辨率计算机断层扫描术） 是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。

3.肺功能

诊断

仅根据临床症状和X线影像学表现，作出正确诊断比较困难。较年轻患者其临床症状和影像学表现均非典型IPF时应争取肺活检，获得组织学证据。纤支镜肺活检不能获得足够提供诊断的材料时。如有条件应争取局限性开胸肺活检或经胸腔镜肺活检。两种肺活检都应选择新鲜病变部位，即炎症明显的部位取活体组织可保持原发病的特点。一般取材2～3块，每块约1cm直径即可观察组织全貌。如在病灶密集、纤维化明显的地区取材，则从组织学上难以与IPF相鉴别。局限性开胸肺活检（即小切口肺活检）切口仅5～7cm，损伤很少，手术时间短，阳性率高。经胸腔镜肺活检无需开胸，损伤少但所需时间较长。

治疗

主要采取糖皮质激素治疗泼尼松，疗程根据病情决定，直至疾病痊愈。进一步达稳定状态，才能逐渐减量并停药，疗程至少1年。大多数患者治疗后临床症状、影像学和肺功能均有明显改善，部分患者肺上阴影吸收，部分患者病情稳定不变，少数病情继续恶化。治疗效果与病期有密切关系，细胞型处于疾病早期，疗效理想。混合型疗效次之。纤维化型已进入晚期，因为胶原纤维对治疗已无反应，疗效差，到纤维化期是否应加用免疫抑制剂，如环磷酰胺硫唑嘌呤等，疗效如何尚无定论。