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血红蛋白尿尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。由于尿中含量不等尿色可以红色、浓茶色、严重时酱油色。

鉴别诊断

1．阵发性睡眠性血红蛋白尿 是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿（往往酱油样尿）的发生直接与睡眠有关不限于夜间睡眠）酸溶血试验阳性（Ham试验）有确诊意义。卢斯试验阳性（ROuS试验）尿沉渣经铁染色后可见蓝色含铁血黄素颗粒。热溶血试验，糖水试验阳性有参考价值。

2．蚕豆病 是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶（G-6-PD）本病进食蚕豆或吸人蚕豆花粉后1~2d出现精神不振，黄疸，酱油色尿可提示本病。确诊须依赖实验室检查，常用的诊断方法是：

（1）G6－PD活性测定。

（2）谷既甘肽稳定试验。

（3）红细胞海涅茨小体计数。

（4）亮甲酚蓝染料还原试

验。

（5）高铁血红蛋白还原试验。以上方法以测定G-6-PD最可靠。

3．阵发性寒冷性血红蛋白尿 本病系指患者全身或局部手泡在冷水或进食冷饮后出现血红蛋白尿。实验室的诊断依据是溶血素试验阳性（当-兰试验）直接抗人球蛋白试验阳性，属于一种后天获得性溶血性贫血。

4．遗传性球形红细胞增多症 是一种遗传慢性溶血性贫血，诊断依据是：血红蛋白尿，红细胞呈球形，黄疸，脾大，贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。

5．地中海性贫血 本病主要沿地中海分布，意大利、希腊等国，我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷，血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外，主要靠实验室检查。

6．恶性疟疾 又称黑尿热，蚊虫叮咬疟疾病人后将疟原虫带人健康人体内发病，因此夏季多见，我国南方比北方多见。恶性疟疾与间日疟、三日疟不同，发冷发热出汗三期交界不明显，发热期长呈持续状态，诊断除尿呈红色、茶色、黑色外主要根据季节、区域、疟疾患者接触史、输血史等，发冷发热期血涂片找疟原虫是确氨酸诊手段。

7．肌红蛋白尿 由于肌肉组织变性，炎症肌肉组织广泛损伤及代谢紊乱使肌红蛋白从受损的肌肉组织渗出，肌红蛋白分子量小易从肾脏排出而发生肌红蛋白尿，见于挤压综合征，大面积烧伤等大块肌肉组织受损情况。

1.史 注意以上引起血管内溶血的因素，血红蛋白尿出现的时间，阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅，血中二氧化碳浓度增加，血PH值下降，容易溶血，因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史，药物服用史，化学制剂接触史，与遗传有关疾病注意了解父母双方家族中同一疾病发作史。

2．查体 溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾肿大情况。医师应注意观察患者尿的颜色和出现的时间。

3．实验室检查 对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值，根据临床最大可能进行相应的特殊试验如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等，以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外网织红细胞增加是特点，周围血象出现幼稚红细胞存在，骨髓检查红系列增生活跃而粒系列巨核系列正常。

病因

一、病因分类

1．尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。

2．肾梗死 在梗塞区域产生溶血，排人尿中产生血红蛋白尿，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。

3．血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。

（1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血：无论是红细胞本身缺陷，还是血红蛋白异常和红细胞酶学异常都属此列，常见以下几种病：遗传性球形红细胞增多症；遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天获得性溶血性贫血最常见的是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；阵发性寒冷性血红蛋白尿；特发性慢性冷凝集素病；阵发性行军性血红蛋白尿等。

（2）血型不合的输血反应。

（3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。

（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。

（5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒费中毒。

二、机 理

正常血流中含有少量血红蛋白，是与结合珠蛋白结合以复合物形式存在，因分子较大，不能从肾小球滤出；当血中红细胞大量破坏时，血红蛋白超过结合珠蛋白所能结合的量时门？100ml血中超过 15~25 mg）血液循环中有较多的游离血红蛋白，可以通过肾小球滤过，形成血红蛋白尿，使尿色呈红色、浓茶色、酱油色。

症状诊断

1.史 注意以上引起血管内溶血的因素，血红蛋白尿出现的时间，阵发性睡眠性血红蛋白尿睡眠时呼吸变浅，血中二氧化碳浓度增加，血PH值下降，容易溶血，因此血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。此外应了解输血史，药物服用史，化学制剂接触史，与遗传有关疾病注意了解父母双方家族中同一疾病发作史。

2．查体 溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾肿大情况。医师应注意观察患者尿的颜色和出现的时间。

3．实验室检查 对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值，根据临床最大可能进行相应的特殊试验如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等，以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外网织红细胞增加是特点，周围血象出现幼稚红细胞存在，骨髓检查红系列增生活跃而粒系列巨核系列正常。

预防

（一）生活调理

注意生活起居、个人卫生和饮食卫生，避风寒，节劳作，积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染，避免这些诱发因素，减少溶血的发生。节房事，勿房劳过度，应少生少育，以免耗损肾精。尽量不用或慎用可疑有诱发溶血发作的药物如西药某些解热镇痛药物。

（二）饮食调理

少食辛辣之品，以免耗气伤阴，不可过于油腻，以防湿热内生。戒烟酒，烟酒中的某些化学物质可影响造血，有些可诱发突变。

可采用一些食物疗法，对本病可作为饮食治疗的药物与食物有：人参、山药、构把子、大枣、蜂蜜、当归、生地黄、熟地黄、甘草、阿胶、鹿角胶、扁豆、花生米、龙眼儿紫河车、冬虫夏草、黄狗肾、乌鸡、斑鸠、鹤鹤、麻雀、黄渤肉。

1、枸杞大枣小米粥

构粑子20克，大枣50克，山药20克，花生米20克，小米对巴加水150ML，煮粥食用。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、纳差者。

2．熟地炖斑鸠

熟地黄30克，当归20克，斑鸠2只，加蜂蜜20克，水适量，文火炖2小时左右，饮汤、食肉。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、心悸气短者。

3．生地炖黄渤肉

生地黄50克，甘草20克，黄融肉200克，龙眼肉20克，加水适量，加盐油调味，文火炖2小时左右，饮汤食肉。治疗PNH发作期、间歇期气血虚损而见面色苍白、乏力。腰膝酸软诸症。阳虚火旺者勿用。

4．人参、冬虫夏草炖鸡

人参10克，冬虫夏草、乌鸡一只，扁豆20克，加水适量，加盐油调味，文火炖2小时，饮汤食肉。治疗PNH间歇期气血虚、乏力、自汗、气短懒言者，有阴虚见证者慎用。

5．蜜肾丸

将黄狗肾、紫河车按2:1的比例共研细末，炼蜜为丸，每丸10克，1日两次口服。用于PNH间歇期气血虚见面色无华、乏力、腰痛膝软者。阴虚火旺者勿用。