皮肤纤维瘤

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皮肤纤维瘤是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄，中青年多见，女性多于男性。可自然发生或外伤后引起。黄褐色或淡红色的皮内丘疹或结节是本病的临床特征。病损生长缓慢，长期存在，极少自行消退。

目录

临床表现

1.好发部位

多见于四肢伸侧好发于下肢、肘上方或躯干两侧和肩背部，其他部位亦可发生。

2临床症状

(1)皮损：在临床上有诊断价值，皮内丘疹或结节，隆起坚硬，基底可推动，但与表皮相连。表面的皮肤光滑或粗糙，色泽深浅不一可为正常肤色，亦可为黄褐色、黑褐色或淡红色(图1)。多见于中年成人罕见于儿童。通常为圆形或卵圆形丘疹或结节，直径约1cm通常不超过2cm，偶2cm或更大。皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。

(2)通常无自觉症状，偶或有轻度疼痛感。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤后者有与用泼尼松或免疫抑制剂治疗的红斑性狼疮和HIV感染伴发者。

(3)一般为单发，或2～5个，偶或多发。结节表面平滑或粗糙呈疣状，常为单个偶或为多个。

3.临床体征 性质坚实，触之硬，其上方与表皮粘连，与深部组织不粘连，下方可自由移动。侧压时结节中央呈微小凹窝有特征性，Fitzpatri提出“凹窝征”(dimple sign)一名，以表明其特征性。“酒窝”征阳性(用拇指和食指从两侧捏肿瘤，可见其上方的皮肤略下陷。

病发症：受外伤后皮肤纤维瘤可发生溃疡。

发病机制

结节位于真皮内无包膜，境界不清，与周围正常组织有明显的交错；下界清楚。上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”，但瘤组织有时也可与表皮紧连。切面呈灰白、黄褐或黑褐色。光镜下可见病变组织增生的成纤维细胞组织细胞内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；瘤组织内可见多少不定的扩张的毛细血管，内皮细胞明显；有些瘤细胞胞浆淡染有空泡，成为典型的泡沫细胞(脂肪沉积)；瘤细胞内、外有含铁血黄素沉积。病变中央上方的表皮多有明显增生，棘层肥厚，皮突延长。偶见核有丝分裂象，但不典型的根据细胞成分与胶原纤维所占比例病变分2种类型：

1.纤维型 占本病的大多数几乎完全由成纤维细胞和胶原纤维组成纤维母细胞核呈长菱形，胞浆甚少。胶原纤维大多数是幼稚的，淡蓝色，疏散分布而不成致密的束，呈不规则编织状或旋涡状排列。

2.细胞型 细胞型(组织细胞瘤)，主要成分是组织细胞(吞噬细胞)。胶原纤维很少，也是幼稚的。组织细胞核圆形或椭圆形,胞浆丰富，不规则排列。

诊断

根据临床表现和组织病理，免疫组织化学检查可以诊断。

1.病史 局部有轻微外伤史或病毒感染史。

2.临床特点 皮内丘疹或结节黄褐色或淡红色等，与深部组织不粘连“酒窝”征阳性。

3.组织病理检查 符合皮肤纤维瘤病理改变

鉴别诊断

临床上应与颗粒细胞瘤，播散性豆状皮肤纤维化病透明细胞棘皮瘤，黑色素瘤等鉴别。

1.隆突性皮肤纤维肉瘤 细胞成分多；核大且有轻度异形，分裂象较多。进行性增大直径超过2～3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤，或隆凸性皮肤纤维肉瘤，应切除活检。

2.结节性痒疹 好发于四肢伸侧，多发而大小一致，不会增到很大瘙痒明显而无刺痛常与虫咬有关，组织病理为表皮疣状或乳头状样增生，真皮内不见增生胶原纤维及组织细胞。

3.皮肤平滑肌瘤 颇似皮肤纤维瘤但有疼痛感，组织病理检查见肿瘤由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中，呈杆状，两端钝圆肌纤维束间常有胶原纤维。在HE染色下，两种纤维不易区分，但用Verhoeff-van Gieson染色，胶原纤维呈红色而肌肉呈黄色；如用Masson三色染色，胶原呈绿色，而肌肉呈暗红色。　

4.本病还需与恶性黑瘤结节性黄色瘤、瘢痕疙瘩鉴别。

检查

组织病理：组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色；下界清楚，上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮，镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织；病灶中央表皮多有明显增生棘层肥厚，皮突延长(图3)。可分纤维型损害和细胞型损害两种，前者由散在的幼稚胶原纤维组成，淡蓝色，不规则排列成交织吻合的条索呈漩涡状或车轮状，纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成，很多细胞有大而圆形或卵圆形核，富含染色质，胞质丰富，细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。

免疫组化检查大多数细胞α因子阳性，MAC387阴性S-100蛋白阴性和CD34阴性。损害与周围组织无明显分界，与其上表皮常有一狭窄的正常胶原纤维带相隔，表皮明显增生，表皮突规则延长，伴基底层色素增加，有诊断价值。

从病理切片上看，皮肤纤维瘤主要由成纤维细胞和幼稚及成熟胶原纤维组成，大都排列成涡纹状，间有组织细胞和少量毛细血管。病变处棘层表皮增生，表皮突延长，基底细胞层色素增加。

并发症

受外伤后皮肤纤维瘤可发生溃疡。

治疗

一般不需治疗，少数损害数年内可消退。若单个损害有疼痛引起病人痛苦时可行手术切除。皮质类固醇激素皮内注射有一定的疗效。 8预后 皮损常持久存在，亦可数年后自行消退。有些患者可发展为多发性皮肤纤维瘤。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力。