梗阻性肥厚型心肌病查看源代码讨论查看历史

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梗阻性肥厚型心肌病是是指全国科学技术名词审定委员会公布的科技名词。

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名词解释

梗阻性肥厚型心肌病（梗阻性肥厚型心肌病）一般指肥厚型梗阻性心肌病

肥厚性梗阻性心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。

病因

本病的病因不是很明确，可能因素有：

1.遗传

一个家族中可有多人发病，提示与遗传有关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。

2.内分泌紊乱

嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

临床表现

起病多缓慢。约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。

1.症状

（1）呼吸困难多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺淤血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。

（2）心前区痛多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。

（3）乏力、头晕与昏厥多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。

（4）心悸由于心功能减退或心律失常所致。

（5）心力衰竭多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

2.体征

（1）心搏位置心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动，此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。

（2）杂音胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2μg/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Val-salva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，β受体阻滞剂，下蹲，紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。

（3）心音第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。

检查

1.胸部X线检查

心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。

2.心电图检查

显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。

3.心导管检查

右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。

4.选择性左心室造影

可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。

左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年患者宜作冠状动脉造影，以了解冠状动脉有无病变。

5.超声心动图检查

显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

诊断

有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断。