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梅尼爾氏症
圖片來自中國醫藥大學附設醫院


梅尼爾氏症(Ménière’s disease)首先被法國醫師普羅斯珀.梅尼爾(Prosper Ménière)所發現,並以此命名。

梅尼爾氏症可能發生於任何年齡層,通常好發於20~40歲成年人,患者以女性居多,常因內耳的淋巴分泌過多、內耳內淋巴囊的吸收功能異常,或是內淋巴循環受阻,而導致內淋巴液壓力增高,而此種壓力改變則會影響前庭系統,使其內耳無法發揮正常的平衡功能,最後引發梅尼爾氏症。


原因

梅尼爾氏症的成因還沒有被完全了解,但目前認為基本病理機轉是內淋巴水腫。近幾年來有學者提出,內耳有所謂的「水通道」,一旦水通道受損,就可能引起內淋巴水腫。內淋巴水腫的原因可能是內淋巴液產生過多、吸收太慢或內淋巴循環受阻所致。


梅尼爾氏症
圖片來自早安健康


何時該看醫生

假如你有任何一個以上的症狀,建議找醫師診斷,因為有即使不是梅尼爾氏症,也有可能是其他疾病所造成。例如,雖然少見,但眩暈可能是中風、腦瘤、心血管疾病等的症狀。

目前並無明確的方法來確定梅尼爾氏症的診斷,端賴病人的病史和症狀描述及臨床病史的紀錄與觀察。

輔助的檢查方式包括:純音及語音聽力檢查、聽性腦幹反應檢查、內耳溫差試驗、甘油試驗、耳蝸電位圖及前庭誘發肌性電位,但根據研究,約有半數的梅尼爾氏症病人沒有前庭誘發肌電位的反應。

早期梅尼爾氏症很容易被誤診為其它疾病,如荷蘭印象派大師梵谷晚年曾不斷發生嚴重眩暈及右耳耳鳴,讓他生命的最後幾年一直情緒不穩,而被診斷為癲癇症併精神失常,因此進入療養院接受藥物甚至電擊療法,最後於 1890 年 5 月21 日傍晚自殺。1990 年 Arenberg 醫生整理自 1884 年 ~ 1890 年這幾年間,796 封紀錄梵谷整個發病到自殺期間所有癥狀的描述的個人信件,在醫學期刊上指出,梵谷應該是罹患梅尼爾氏症,而不是癲癇症。[1]


梅尼爾氏症好發

  • 壓力大的人
  • 神經質的人
  • 30~50歲族群
  • 工作過於繁忙
  • 個性較不苟言笑且嚴肅認真
  • 其實梅尼爾氏症產生的原因近乎原發性的,也就是說原因不明,在任何年齡,性別及種族都有可能發生。


梅尼爾氏症急性發作常見

  • 睡眠中
  • 剛起床
  • 天氣突然變冷
  • 壓力大
  • 熬夜
  • 吃含鹽分較高食物
  • 若出現上述的症狀,建議盡快就醫,別耽誤了治療黃金期![2]


常見症狀:眩暈、耳鳴

梅尼爾氏症
圖片來自四季線上
  • 梅尼爾氏症患者可能會出現下列3種常見症狀:大部分為單側
  • 陣發性眩暈:感覺頭暈目眩且持續20分鐘以上,甚至幾小時,眩暈發生前可能沒有徵兆或是伴隨耳悶,嚴重時會伴隨嘔吐。
  • 低頻感覺神經性聽力障礙:由於患者的耳蝸缺少感覺細胞或受損,而造成聽力障礙,若未能及時治療,可能會引發永久性聽力喪失。
  • 耳鳴:耳鳴即為耳朵內出現鈴聲、轟轟聲、鳴笛聲或嘶嘶聲等,而梅尼爾氏症的耳鳴通常是較低頻率的聲音。
  • 耳悶[3]


治療

一、生活方式調整

梅尼爾氏症
圖片來自四季線上

1. 飲食和生活作息控制,限鹽、盡量避免”CATS” (Coffee、Alcohol、Tobacco、Stress)

2. 睡眠充足、規律之生活作息。避免過大壓力、保持情緒穩定。

二、急性期藥物治療: 主要是控制眩暈和伴隨眩暈的噁心、噁吐等症狀

1. 前庭系統抑制藥物(vestibular suppressants)藉由增加腦幹GABA傳導路徑之活性,降低抑制前庭突觸反應。

2. 止吐藥物: 抗組織胺類(antihistamines)、多巴胺拮抗劑(antidopaminergic)、其他止吐藥物

3. BZD類,用於緩和眩暈發作時的情緒緊張或焦慮

三、非急性期藥物治療

1. 低劑量利尿劑,目的在減輕內耳膜性迷路水腫

2. 改善內耳迷路循環的藥物

3. 對藥物反應不佳的患者,可考慮使用類固醇,prednisolone1mg/kg/day 約使用 5~10 天,然後逐漸減低劑量

4. 以中耳內注射(intratympanic) 類固醇或控制劑量的耳毒性物質如Gentamicin 來破壞前庭功能(可能有聽力減損之風險,臨床較少用)[4]


手術治療

只有很少數對藥物治療無效的梅尼爾氏症病患,才需考慮接受手術。目前較為常見的手術方式包含以下3種:

  • 內淋巴囊手術:內淋巴囊負責管理內耳淋巴液分泌的多寡。透過內淋巴囊手術,可減少分泌淋巴液,或增進淋巴液吸收,減輕梅尼爾氏症病患的眩暈症狀。
  • 前庭神經切除術:內耳前庭神經是維持人體平衡功能的主要系統,而接受前庭神經切除術後,通常可改善眩暈,又可保留受影響耳朵的聽力。
  • 內耳迷路切除術:會切斷患者的第8對腦神經,也就是移除有梅尼爾氏症患者耳朵的平衡與聽力能力,而此手術由於會造成永久聽力受損,所以只會在病人受影響的耳朵聽力幾近喪失或完全喪失時,才考慮施行此術。[5]


視頻

【大愛醫生館】20181218 - 另類水腫~梅尼爾氏症

【健康點點名–醫點就通】暈眩、耳鳴、眼冒金星、天旋地轉 難治「梅尼爾氏症」恐已找上你!

梅尼爾氏症_嚴重耳鳴


外部連結


參考資料

  1. 梅尼爾氏症,中國醫藥大學附設醫院
  2. 梅尼爾氏症,Heho健康
  3. 梅尼爾氏症,Hello 醫師
  4. 梅尼爾氏症,台北榮民總醫院
  5. 梅尼爾氏症,Hello 醫師