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为一种甚为罕见的[[先天性心血管畸形]]。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。 | 为一种甚为罕见的[[先天性心血管畸形]]。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。 | ||
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於 2021年4月19日 (一) 11:01 的最新修訂
| 左心室雙出口 |
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英文名稱 ：double outlet of left ventricle 就診科室 ：胸心血管外科 發病部位 ：左心室 常見病因 ：先天性心血管畸形 常見症狀 ：發紺伴肺充血或缺血 |
求真百科的內容僅供參考，並不能視為專業意見。任何醫藥相關資訊，應諮詢專業人士。左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室，兩根動脈開口位於同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發育不良，房室不一致，心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變，類似嚴重的法樂四聯症或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。 [1]
病因
為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。兩根動脈開口位於同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。 [2]
臨床表現
常出現發紺伴肺充血或缺血。心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音。心電圖檢查：常見左心室肥大。右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法，在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，在左心室造影見兩根大動脈同時顯影。 [3]
檢查
心電圖檢查
常見心影增大，左心室肥大等。
選擇性左心室造影
可見兩根大動脈同時顯影。
右心導管檢查及切面超聲心動圖檢查
均為本病的主要診斷方法。
血氣分析
可發現在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等。 [4]
診斷
治療
診斷明確後均應手術治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血時，宜早期手術或先行肺動脈環扎術。若伴肺動脈狹窄肺缺血時，宜先作體-肺分流術，以後應用帶瓣心外導管行糾治術。 [6]
參考來源
- 閆興治，朱曉東，李正倫等. 左心室雙出口畸形外科治療一例． 《 VIP 》 ， 1996
- 王盈，楊軍，張立敏. 超聲心動圖診斷左心室雙出口1例． 《 中國醫學影像技術 》 ， 2015
- 劉軍. 左心室雙出口2例外科矯治體會． 2010
- 繆偉，代培鳳，黃進，高文娟等. 左心室雙出口合併內臟轉位產前超聲心動圖表現1例． 《 中國醫學影像技術 》 ， 2015
- 許燕，接連利，徐延峰等. 超聲診斷胎兒左心室雙出口1例． 2002