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小儿葡萄状肉瘤
小儿葡萄状肉瘤
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小儿葡萄状肉瘤是小儿阴道恶性肿瘤中90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状,灰白色或粉红色,如葡萄状充满阴道并突出阴道口外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。 [1]

病因

1.原发性阴道癌以早婚、早产为主。部分患者有长期使用子宫托或有过盆腔放疗史。

2.人乳头状瘤病毒(HPV)可能与其有关。HPV同阴道黏膜的发育异常变化相关,称为阴道上皮内瘤变(VAIN),亦有报道可发展为浸润癌。

3.年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关,其危险性是1‰,尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。 [2]

临床表现

起病时多无特殊表现,当肿瘤增长至一定体积时患儿出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物,尤其是当患儿哭闹,加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。

典型的葡萄状肉瘤不难诊断,但由于早期表现较少,故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查,发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。 [3]

诊断

巴氏涂片检查有争议。有作者认为,巴氏涂片检查应用于以下情况。

筛选方法

巴氏涂片检查是筛选一般人群的基本方法。因30%阴道癌病人有宫颈癌病史,这些患者应每年行巴氏涂片检查。

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应从月经初潮开始每年行盆腔检查和巴氏涂片。因为透明细胞癌可发生于儿童期,所以有阴道出血或排液时应仔细检查。应做阴道B超检查。


鉴别诊断

葡萄状肉瘤阴道炎鉴别,尤其是病变位于阴道远端时不易出现而致漏诊、误诊。 [4]

并发症

肿瘤以局部转移为主,同时可经血液及淋巴道转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道,出现尿频、尿潴留等症状,肿瘤向阴道后方转移不多见。 [5]

治疗

由于葡萄状肉瘤对放射线及化疗药的敏感性较低,因此首选治疗及早行根治性手术切除,特别是初次手术的准确与彻底,对避免或减少肿瘤的复发尤为重要。手术后可酌情辅助放疗或化疗。Ⅰ期、Ⅱ期早,手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用,药物有氟尿嘧啶(5-FU)、丝裂霉素、顺铂。 [6]

预后

阴道葡萄状肉瘤高度恶性肿瘤,多数进展迅速,预后极差,5年存活率仅15%左右,如不及时治疗多数病例于3~6个月内死亡。


文献来源