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外陰惡性橫紋肌樣瘤 |
英文名稱 :malignant rhab-doid tumour of the vulva 就診科室 :腫瘤科 多發群體 :19~49歲女性 發病部位 :大陰唇 常見症狀 :大多表現為無痛性、活動的皮下結節近期增大,大小2~6cm,可伴觸痛 |
外陰惡性橫紋肌樣瘤首先以「預後不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤」於1978年報道,雖然形態上酷似橫紋肌母細胞,但電鏡和免疫組化未發現橫紋肌分化的證據。 [1]
病因
外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發生曾有橫紋肌、神經外胚層、組織細胞、上皮細胞、黑色素細胞和間葉細胞等不同觀點,但均未獲得一致的意見,目前仍在進一步探討中。 [2]
臨床表現
外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現為無痛性、活動的皮下結節,近期增大,大小2~6cm,可伴觸痛。病程數月到1年不等。其中大多數位於大陰唇,陰阜發病者較少。 [3]
檢查
1.腫瘤標誌物檢查、免疫組織化學檢測。
診斷
外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷標準是:常規HE光鏡提出可能,經電鏡和免疫組織化學兩者予以肯定,三者缺一不可。 [5]
治療
初次手術切除可能會提供最佳的治癒時機,建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術,對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對於局部復發患者,再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選,而輔助性化療和放療均收效甚微。 [6]
參考來源
- 楊幼萍,劉澤紅,張建民. 外陰類似橫紋肌樣瘤的惡性肌上皮瘤一例. 《 中華病理學雜誌 》 , 2002
文獻來源
- ↑ 外陰惡性橫紋肌樣瘤快速問醫生
- ↑ 外陰惡性橫紋肌樣瘤怎麼辦有來醫生
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