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先天性肺囊肿
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先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形,在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大疱)、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。本病的临床表现可甚悬殊。小的囊肿无任何症状,仅在X线检查时才被发现,较大囊肿在继发感染或肿大压迫周围组织时出现症状。本病应早期手术治疗,疗效良好。 [1]

病因

胚胎发育期,因气管支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性,也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的表皮细胞,有柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱状细胞,腔内充满黏液。 [2]

临床表现

先天性肺囊肿
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小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿液囊肿液气囊肿张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。症状可分为两大类:一类为囊肿产生的压迫症状,如压迫肺、支气管,可出现喘鸣、咳嗽;另一类为感染症状,包括咳嗽、咳痰、发热甚至咯血。

婴幼儿期

张力性支气管源性囊肿肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促、发绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

儿童期

临床表现为反复肺部感染。患者因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

成人期

常无症状,临床表现多因继发感染,如发热咳嗽脓痰咯血胸闷哮喘样发作劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。 [3]

检查

诊断与鉴别诊断
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X线检查

本病临床症状不典型,需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影,或圆形或椭圆形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

胸部CT扫描

可更清楚显示肺囊肿特点,明确肺内孤立或多发病变。表现为边缘光整圆形或类圆形阴影。多发肺囊肿可呈蜂窝状。

肺功能检查、支气管造影

[4]

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可确诊。 [5]

治疗

一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,导致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧发绀呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术。

如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。肺囊肿典型的无症状单发,无继发感染,手术与术后都比较顺利,预后较好。多次继发感染,粘连严重,边界不清,手术时应慎重。

大宗文献报道未见肺囊肿癌变,但有散在癌变个案报道。 [6]

视频

解析先天性肺囊肿

[7]


文献来源