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表皮样囊肿

表皮样囊肿是胚胎时期皮肤外胚层残留或后天创伤所致,常为良性,通常多见于年轻人,可发生于人体任何部位,以颅内最常见,脊柱、皮肤、睾丸、脾、肾等也有报道,少见于盆腔腹膜后。由于囊肿的部位不同会出现不同的临床症状,发生在颅骨的囊肿大多有脑积水、神经症状、炎症等症状,发生在其他脏器则会产生局部肿胀、疼痛。有的囊肿会压迫神经导致神经功能障碍,可能会影响生存。目前确诊后采用手术切除,随着医学技术的发展,实际手术的死亡率似已不存在,如囊肿能大部分切除,一般复发较晚。

目录

基本信息

就诊科室:肿瘤科、皮肤科

是否医保:是

英文名称:epidermoid cyst

疾病别称:表皮样瘤|胆脂瘤|珍珠瘤

是否常见:否

是否遗传:否

并发疾病;继发感染、脑积水

治疗周期;短期治疗

临床症状:神经压迫性疼痛、神经功能障碍、癫痫发作

好发人群:多见于年轻人,30~40岁为高峰年龄

常用药物:青霉素、氨苄西林

常用检查:头颅X线平片、CT扫描、MRI、组织病理学检查

病因

表皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞,这种胚胎细胞在妊娠的第3~5周正当神经管脱离外胚叶而关闭时遗留在神经管内。由于它埋藏的部位不同,决定了囊肿发生的部位不同,也因为异位的时间不同,形成的囊肿不同,极早期异位形成皮样囊肿,稍晚为表皮样囊肿。这两种囊肿基本属于同一类的单一组织型瘤,它们之间的差异只是囊肿结构和囊肿内容物稍有不同而已。

临床表现

由于表皮样囊肿涉及范围广,症状及体征很轻微或模糊,且只代表囊肿最集中的部位,故临床症状及表现各有不同,主要有神经症状、炎症、癫痫发作以及患处肿胀、疼痛等几个方面。

1.神经症状

神经压迫性疼痛、囊肿发生部位神经功能障碍。

2.炎症

如有继发性感染或瘤内容物溢出,可产生炎症,并可反复发作。

3.癫痫发作症状

位于外侧裂部的囊肿可有局限性癫痫。

4.患处肿胀、疼痛

少见于其他脏器的囊肿,如脊柱、皮肤、睾丸以及脾、肾部位生成表皮样囊肿,则会有明显的肿胀和疼痛。


诊断

CT检查、MRI、X线检查等影像学检查显示有明确表皮样囊肿。

阵发性三叉神经痛桥小脑角症候群、视力减退以及不明原因反复发作的脑膜炎的某些症状,加上影像学检查结果,可以确诊颅脑表皮样囊肿。

组织病理学检查结果证实确是表皮样囊肿,加上影像学检查结果可以确诊脊柱、皮肤、睾丸以及脾、肾等部位的表皮样囊肿。

鉴别诊断

1.听神经瘤

多见于老年人,听神经瘤以耳聋、耳鸣起病。

2.三叉神经鞘瘤、脑膜瘤

位于中颅窝的囊肿需与这二者相鉴别,三叉神经鞘瘤[1]患者的颅底一般可见卵圆孔扩大,脑膜瘤[2]则常见颅底骨质破坏或增生。

治疗

本病确诊后宜手术切除,要争取全切除或切开囊肿挤出囊内容物和囊壁,根据病人的囊肿位置决定是否能全部切除以及是否切除患部脏器,疗程的长短也视具体情况而定,术后注意防止感染。

1.药物治疗

抗生素:如青霉素、氨苄西林等,用于预防术后感染。

类固醇:有助于缓解病灶的肿胀和炎症。

2.手术治疗

切除手术:争取全切除,因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对于囊肿与血管及其他重要结构粘连的较严重者,没有必要冒极大的风险,可留下一部分囊肿壁。现大多数学者主张行单纯肿物完整切除,非必要情况下尽量保留患部脏器,例如睾丸表皮囊肿,要保留患者睾丸的生精功能和内分泌功能。

清除囊肿内容物:对于部分切除的手术,应清除囊肿内容物并避免溢出,同时保护好周围组织,用生理盐水冲洗,防止或避免术后继发感染。

并发症

1.脑积水

鞍区表皮样囊肿如果同时累及中、后颅窝,除颅神经受累外,还可能产生脑积水。

2.继发性感染

囊肿破裂或手术切口容易继发感染,如无菌性脑膜炎,术后囊肿内容物含脂肪酸及胆固醇溢出引起无菌性脑膜炎是常见的并发症,约有40%,肿瘤接近脑室或不是全切除者更为常见。

视频


表皮样囊肿的超声诊断


损伤与修复系统4-051表皮样囊肿


参考来源

外部链接