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蔓状血管瘤(cirsoid angioma, racemose aneu rysm)较毛细血管瘤海绵状血管瘤混合型血管瘤少见,约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。[1]

病因

遗传因素

1、妇女在怀孕期间,受到环境污染,药物刺激,不良因素导致胚胎三个月内血管网异常增长扩张

2、环境污染引起的食物因素

外伤因素

症状

头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音,局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感。压迫时可缩小。压紧时搏动消失,临床上易误诊为海绵状血管瘤。[2]

蔓状血管瘤可有疼痛,因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起。有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡,经常出血感染,溃疡长期不愈合。因为动脉短路,含有氧气及营养物质的动脉血液不经过蔓状血管瘤病变处表面皮肤微循环,直接流入静脉回到体循环中,蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质,致使局部皮肤组织营养障碍,发生退化坏死,而产生溃疡出血,长期不愈合。

婴儿头皮下的蔓状血管路往往发展很快,可侵犯破坏颅骨外板障静脉,并可与颅骨内静脉连接。故应及早治疗。

并发病症

蔓状血管瘤长在四肢引起畸形,特别是手术部位常见,严重影响病人的正常学习、生活。

婴儿头皮下的蔓状血管瘤可侵犯破坏颅骨外板障静脉,并可与颅骨内静脉连接。

检查鉴别

检查

组织病理学检查:进行穿吸或穿切活检。

X线检查:病变区呈高密度影。

超声探查:显示肿瘤侵犯范围和深度,多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。

CT扫描、MRI等 。

鉴别

  1. 颈部血管瘤的症状及体征视瘤体类型、大小、侵犯部位、深浅及范围而定。多数血管瘤侵犯表浅组织较多,如皮肤皮下组织等;侵犯肌肉、深层血管、喉、咽、颈椎等组织则较少。如已侵及深层组织,即出现一些相应的症状,如吞咽障碍、呼吸道阻塞、吐血、大出血等。
  2. 先天性血管瘤:又称红斑痣葡萄酒色斑。出生后即有,为淡红色或暗红色斑块,压之不退色,不高出皮肤表面,位于真皮层内,由毛细血管网组成。出生后,红斑痣随身体的增长按比例增长,但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外,一般无其他危害,必要时可采用冷冻治疗。
  3. 毛细血管瘤多见于皮肤,以枕部、头面、四肢和背部最多,不少长于口唇和舌部。眼部毛细血管瘤最多发生于出生后的3个月以内,随后的3个月增长较快。毛细血管瘤大小不一,大的可占据面部或肢体的大部,小的只有几毫米,略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在,6个月内生长迅速,一二岁后逐渐停止生长。它影响美观,破损后有大出血的危险,家长应密切留意。如果血管瘤较小,生长速度较慢,不在暴露部位,可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快,又严重影响美观,就应立即进行治疗,可采用药光疗法、新一代光动力等方法治疗。
  4. 海绵状血管瘤:在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。如颅内海绵状血管瘤眼眶内海绵状血管瘤、脊髓海绵状血管瘤、肝海绵状血管瘤等。外观呈紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,扪之柔软,有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。一旦确诊,应立即进行治疗,可采取超声微介导、高频电极术或行手术切除。
  5. 血管角化瘤少见,多见于儿童或青年,但也可见于高龄者。有的表现为趾(指)伸侧红色或暗红色圆形丘疹,表面呈疣状增殖,粗糙而质硬。强力压之可褪色,中央可见毛细血管网,这一型多见于女性。另一种为男性患者,多见于中、老年,表现为全阴囊皮肤的红色或暗红色圆形斑丘疹,表面为疣过度角化,粗糙而质硬。病变可多发,常并发精索静脉曲张。[3]

治疗方法

治疗方法

超导介入治疗、激素治疗、激光治疗、冷冻治疗、手术切除、硬化剂治疗、电化学治疗(高频电极治疗)、介入栓塞治疗。

超导介入消融技术

超导介入消融技术包括超导光波介入、超导射频介入、超声微介导方法等消融技术,是在超声的引导下将头发丝粗细的微导管介入到引起异常结构的营养支管腔及膨大处,同时导入药物,再结合各种物理治疗,使深部异常静脉血管瞬间凝固闭塞,并阻断瘤体的营养供应,血管瘤内壁腔隙及静脉血管腔内大量血栓形成,最后导致血管瘤内皮细胞失去活性,血管瘤逐渐消退,最后达到治愈的目的。[4]

超导介入消融技术的优点是适用面广泛,具有不开刀、无创伤、痛苦小、治愈率高、不留疤、随治随走等优点,适用于海绵状血管瘤蔓状血管瘤混合型血管瘤蔓状血管瘤淋巴管瘤等。

激素治疗

激素治疗是用肾上腺皮质激素口服或血管瘤体内注射治疗血管瘤的一种方法, 适用于

  1. 有重要功能障碍并发症,如呼吸受阻进食困难肢体功能受累视力障碍等;
  2. 血管瘤生长过快;
  3. 血小板减少者。用量为3 mg/kg/d,渐减量,90天为一疗程。皮质类固醇激素内服尽管有时会收到满意的疗效,但该疗法副作用大,不可随便使用,应权衡利弊。其主要作用是抑制血管瘤生长,缓解血管瘤增长速度,促进患儿血管瘤自然消退。或等待患儿长大后再采用其他方法治疗,适用于增长迅速的婴幼儿毛细血管瘤,混合型血管瘤。其治疗效果不稳定,对一部分婴儿有一定疗效,能抑制血管瘤迅速增长,使血管瘤缩小,长期应有一定副作用。可抑制孩子的生长发育和骨骼发育。

传统二氧化碳激光治疗

传统二氧化碳激光治疗是利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固,并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0。2~0。4mm以内,超过0。4mm即产生明显疤痕,故对浅表性毛细血管瘤有一定效果,对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。所以传统二氧化碳激光只适合用于局限性浅表毛细血管瘤的治疗,不能用于范围较广泛、位置较深的海绵状血管瘤、蔓状血管、瘤淋巴管瘤。

手术

采用外科手术方法将病损组织切除,以达到血管瘤的治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵,患者难以承受的负担,面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。我们临床中常遇到因手术切除后而复发的患者,故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。

硬化剂治疗

此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有:

  1. 鱼肝油酸钠;
  2. 枯痔灵注射;
  3. 明矾注射液;
  4. 枯矾黄莲注射液;
  5. 碳酸氢钠注射液;
  6. 平阳霉素、搏来霉素类;
  7. 乙醇注射疗法;
  8. 尿素注射液。硬化剂注射操作简易,设备要求低,但难以在短期内达到理想而持久的疗效,多次注射后局部皮肤及皮下组织明显变硬,甚至可影响功能。应注意对表浅的病灶不可注射过浅、剂量不可过大,否则会导致皮肤坏死及瘢痕形成;硬化剂治疗建议使用小剂量多次治疗,这样副作用反应轻,而不易留疤等,尽可能地达到美容的治疗效果。

冷冻治疗

冷冻治疗:此种方法用于血管瘤的治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果,但如果不出现此类状况,往往治疗无效。

铜针治疗(电化学治疗)

铜针对于血管瘤的治疗机理:铜针表面带有正电荷,血管内血液中的血小板白细胞红细胞等表面均带有负电荷。铜针置入瘤腔后,改变了正常血窦和血管内的负电位,血球纤维素粘于管壁释放出导致血液凝固的各种因子,将血中的固体成分凝集于铜针周围,形成凝血块,诱发血管内膜炎导致血栓形成,从而使瘤体消退。本法较手术痛苦少,疗效好,方法简便易行,出血少,可间断进行治疗。适用于体表及腔穴内海绵状血管瘤,高、低流速的脉管畸形,特殊部位血管瘤术前、术中辅助治疗、其他方法治疗后复发、血管瘤以及原发性大隐静脉曲张等。铜针留置的缺点是留针期间护理困难,容易感染,小儿治疗风险较大,皮肤进针点最后会遗留瘢痕。

介入栓塞治疗

介入治疗:是指在“X”线导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。

护理

术后一定要对手术的部位用冰敷或冷却皮肤,使皮肤能保持湿润。

手术后的皮肤很脆弱,一定要避免受创伤和刺激,而且要避免太阳照射,如果有必要的话可使用消炎药物。

视频

蔓状血管瘤的主要危害

参考文献