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肾素瘤,肾素分泌瘤,原发性肾素增多症。是一种少见的肾脏良性肿瘤。1967年由Robertson首先报道。本病多见于青少年,无性别差异。

基本信息

挂号科室: 内科 肿瘤科 肾内科

疾病症状: 肌无力 抽搐 多尿 恶心与呕吐

疾病相关: 肾盂及输尿管肿瘤 肾球旁细胞瘤 肾上腺意外瘤 肾纤维瘤 肾盂肿瘤

病因

1.肾素瘤分泌过多的肾素。

2.其他wilms瘤、肾胚胎瘤、某些肾素瘤、异位分泌肾素的透明细胞瘤。

临床表现

临床表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压很高,可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上,因此易有头痛、恶心、呕吐,甚至抽搐等高血压脑病的表现,血钾常低下可有碱中毒、多尿、夜尿从肌无力,有时被误诊为原发性醛固酮增多症,血浆肾素水平显著增高,且不受立、卧体位影响,醛固酮水平亦高,尿中可有轻度蛋白质。

诊断

1.顽固性高血压。

2.低血钾,高尿钾。

3.血浆肾素含量增高。

4.双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。

5.排除原发性醛固酮症。

鉴别诊断

选择性肾动脉造影可直接或间接显示肿瘤部位并排除肾血管异常引起的高血压。此外肾胚胎瘤[1]肾透明细胞癌[2]、肾内肿瘤压迫肾动脉及其分支亦可引起类似表现,则要根据患者的临床表现及手术结果分辨。肾外肿瘤如肺未分化癌也可分泌肾素从而出现高血压低钾血症碱中毒

治疗

治疗主要为手术,摘除肿瘤或切除患侧肾脏,若血压过高或血钾过低则需对症处理如应用巯甲丙脯酸及补钾,在手术切除后如出现低血压也需采取相应增压措施。

视频


【高血压大夫】曾荣:临床典型肾素瘤一例


Iris Kutschera醛固酮肾素的实验室检查及临床意义


參考來源

外部链接