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疯牛病病例数 原图链接

　　疯牛病（Mad Cow Disease）又称牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy），它的病原体既不是细菌，也不同于传统意义上的病毒，甚至不含有遗传物质——核酸。目前多将其病原称之为朊病毒（Prion）,症状与羊瘙痒症类似，俗称疯牛病。疯牛病为朊病毒引起的一种亚急性进行性神经系统疾病，通常脑细胞组织出现空泡，星形胶质细胞增生，脑内解剖发现淀粉样蛋白质纤维，并伴随全身症状，以潜伏期长、死亡率高、传染性强为特征。通常在１４至９０天内死亡。由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不同，一般在２到３０年之间。该病于1985年4月首先发现于英国，并于1986年11月定名为BSE。疯牛病不仅在英国广泛流行，而且在其它许多国家和地区亦相继有病例报道，该病现在全球呈蔓延趋势。特别是随着疯牛病的流行，由同一致病因子引起的人的新型克一雅氏病(俗称人类疯牛病)出现，导致了全世界对疯牛病的恐慌，给动物和人类健康及国际政治经济等领域带来全球性影响。

疯牛病的来源及跨物种传播

　　在1986年11月首次确认疯牛病到1995年5月间，英国总共约有数十万头牛感染此病，涉及数万个农场，共屠宰和焚烧病牛1100多万头，经济损失达数百亿英镑。自欧洲始，疯牛病迅速扩散到欧洲、美洲和亚洲的30多个国家，受到疯牛病影响的国家有100多个，造成了巨大的经济损失和社会恐慌。

　　更为可怕的是，疯牛病实现了跨物种传播。据法国媒体报道，英国专家艾伦 迪肯森和斯蒂芬 迪勒通过给实验鼠直接注射病牛的排泄物，许多实验鼠都感染上了疯牛病。据《泰晤士报》2000年3月5日报道出生的一名婴儿可能是世界上第1例通过母体感染疯牛病的患者。这名婴儿一出生医生就发现他患有疯牛病。事实上，生产这名婴儿的孕妇已是疯牛病患者。扫描显示，这名妇女大脑纤维组织出现疯牛病患者的典型损坏症状。这一消息证实，疯牛病可通过孕妇胎盘垂直传播，是典型的遗传病。

　　在英国宣布疯牛病可能会感染人类的第2天，法国政府就做出了立即中止进口英国生肉的决定，这一决定得到了欧洲其他国家的支持。

　　发现疯牛病以来，越来越多的科学家加入了研究行列。他们在众多的动物尸体处理工厂里发现了问题所在：人们把动物的肥肉、骨头、内脏、头、尾巴、血以及牛、羊、猪的尸骸，甚至家禽的羽毛一起放到大锅里提炼黄油，剩下的油渣用庞大的机器磨碎，制成肉骨粉，作为廉价饲料去喂养提供这些原料的动物。流行病学家调查发现，一旦牛羊吃了混有疯牛病的牛羊组织的饲料，就有可能感染同样的疾病。 **

临床症状

一、病牛的症状：这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。

　　后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。*

二、人患病的症状：疯牛病发生在25～78岁，平均58岁，男女均可罹患疯牛病，但近年英国，法国报告的新变异型疯牛病，发病年龄较经典型为轻，平均26岁，本病大部分为散发性，15%为家族遗传性，另有部分为医源性，医源性或感染性疯牛病见于应用被污染的脑深部电极，角膜移植，死后从垂体提取的生长激素和促性腺激素注射，以及硬脑膜移植等，据文献报告，这种医源性疯牛病已超过300例，尽管其潜伏期可长达5～20年。

1.疯牛病临床表现大致可以分为以下3个时期

(1)初期：主要表现为乏力，易疲劳，注意力不集中，失眠，抑郁不安，记忆困难等，此期易错误诊断为神经症或轻度抑郁病，有时尚伴有头痛，头重，眩晕，视力模糊或共济失调等神经症状。

(2)中期：亦称痴呆-肌阵挛期，此期记忆障碍尤为突出，甚或外出找不到家门，迷路，人格改变，直至痴呆，有的伴有失语，失认，失行，四肢肌体力增高，腱反射亢进，Babinski征往往阳性，有的出现多动或癫痫发作，轻偏瘫，视力障碍，小脑性共济失调，肌强直等，少数病例也可出现肢体肌肉萎缩，此期约2/3患者出现肌阵挛。

(3)晚期：呈现尿失禁，无动性缄默或去皮质强直，往往因褥疮或肺部感染而死亡，CJD患者85%于发病后1年死亡，少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。

　　最近两年，英国，法国共发现52例散发型疯牛病，其发病年龄，临床表现以及病理所见等，与传统的或经典的疯牛病有很大的不同，称此为新变异型疯牛病，临床特征是：

　　(1)发病年龄轻，平均26岁±7岁;

　　(2)首发症状多为精神异常和共济失调;

　　(3)精神异常包括焦虑，忧郁，孤僻，萎靡等;

　　(4)记忆障碍较突出，晚期发展为痴呆;

　　(5)多有肌阵挛发作;

　　(6)脑电检查时，不出现周期性同步放电;

　　(7)感觉异常较少见;

　　(8)晚期有锥体束征或锥体外系损伤征象。*

诊断方法

一：病牛的诊断：

　　根据特征的临诊症状和流行病学特征可以作出疯牛病的初步诊断。由于本病既无炎症反应，又不产生免疫应答，迄今尚难以进行血清学诊断。所以定性诊断目前以大脑组织病理学检查为主。据Well等(1989)报道，脑干区的空泡变化，特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化，诊断疯牛病的准确率高达99.6％。脑干神经原及神经纤维网空泡化具有证病性意义。

为确诊需进行的实验室诊断，如动物感染试验，PrPsc的免疫学检测和SAF检查等详见痒病中所述。

二、人患疯牛病的诊断

　　疯牛病（CJD）的临床诊断，在疾病早期比较困难。不过，参照以下数点，作出临床诊断是可能的：

1.绝大多数CJD，发生在中年以上。

2.既有神经症状，如共济障碍、抽风等，又有精神症状，如记忆困难、智力减退等。

3.进展迅速，通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直。

4.实验室检查：有条件的医院或送到有条件的医院，可发现以下改变：

（1）脑电图：初期为非特异性慢波，极期可出现周期性同步放电。

（2）脑脊液：可发现14-3-3蛋白。

（3）血清：可证实S100蛋白浓度增高。

（4）脑活检：通常采用右侧额叶皮质，可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrPSC。

5.有人按以下条件诊断为肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

（1）进行性痴呆，通常在两年以内。

（2）肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动性缄默4项中患者占有其中2项。

（3）特征性脑电改变即周期性同步放电。

　　具备以上3项可诊断大概是CJD，仅具备1、2两项，不具备第3项者、诊断可能是CJD；如患者接受脑活检，发现海绵状态和PrPSC者，则诊断为肯定是CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。

防治措施

　　1988年7月，英国颁布了禁令，禁止用肉骨粉喂牛，同时政府开始下令大量屠杀患病牛群，疯牛病一经发现，必须将病牛及其所在牛群全部屠宰焚烧。由于疯牛病的伏期很长，直到1993年后，英国疯牛病病例才逐渐减少。但是由于朊蛋白的特殊性，现阶段还没有有效的抗体疫苗进行预防，对疯牛病的预防控制手段主要为隔断传播途径、灭除传染源。

　　目前国际采用的预防控制措施有:

　　(1)禁运疫区牛肉产品：对来自CJD 疫区的国家和地区的活牛、牛胚胎、精液、牛奶制品、副产品等实行全面禁运；

　　(2)建立疫情报告制度:一旦发现疑似CJD 病必须及时向政府主管兽医部门报告；

　　(3)全部屠宰已感染CJD 的牛及其它动物并作安全销毁处理。

　　(4) 禁止人和动物食用6 月龄以上可能带有传染媒介的动物饲料和内脏。

　　(5)严格饲料加工工艺规定，禁止使用牛羊等动物的肉和骨等副产品作反刍动物的饲料添加剂。

　　对于人患上疯牛病仍属于无法治愈的致死性疾病，临床只能对症处理并发症及给予支持治疗。随着人们对该病发病机制的逐渐阐明，不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法，能找到控制PrPC 转变为PrPSC 或PrPCJD 的途径，因为人们已经发现缺乏PrPC 基因的鼠并不发生CJD，因此，应用反义寡核甘酸或基因治疗，可能达到预期目的。*

视频

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