多指
基本信息
疾病概述
疾病簡介
六指症(多指)是常染色體(不是性染色體)顯性遺傳,隱性基因可以用a來表示,顯性用A表示,它們的結合一共有3種形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都異常)。AA顯示A的性質,Aa的基因A和a同時存在會出現顯性形狀A的性質(也是六指),只有基因為aa時顯示隱性症狀(才不會出現多指)。比如說 如果爸爸是正常基因型aa,母親是多指基因型AA他們的孩子一定會遺傳上六指, 因為他們的基因怎麼結合都是Aa。
因為胎兒在孕8周四肢基本已具雛形,所以孕期的營養、用藥、射線、疾病對他都沒有影響。
多指常為6指畸形,有時可見分叉狀的多指畸形。多指僅為軟組織相連者,可於出生後任何時候彩線結紮法切除或手術切除;如多指與正常指有骨、關節、肌腱相連者、應在6~7歲時做手術;需行骨關節矩形手術者手術可於12歲後進行。
成病原因
造成多指畸形的原因都有哪些?多指畸形也是一種兒童較為多見的先天性畸形,嬰兒一出生就會發現是否有患病,症狀明顯。多指畸形對於手指的功能和外觀都有很大的影響。那麼造成多指畸形的原因都有哪些呢,下面就來進行詳細了解。
病因: 病因未明,部分病例為遺傳因素且有隔代遺傳現象。
發病機制: 環境因素對胚胎髮育過程中的影響,如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質的刺激等特別是近代工業的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由於外胚層頂脊的發育異常,拇指側頂向近位延長及其退縮遲緩所致。
診斷方法
一、根據體徵診斷: 多指畸形中,多生的手指可以是單個或多個、或雙側多指;多指畸形分為橈側多指、中央多指及尺側多指三類,以橈側多指最為多見,其次是尺側多指,而中央多指很少見。多生的手指可發生在手指末節、近節指骨,與正常指骨或掌骨相連,也可發生在掌指關節、指間關節的一側。有的多指可以是某個手指重複發育的結果,有相應的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但較少見。
多指的外形和結構差異很大,可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個完全的手指,甚至難於分辨正常指與多指,以致造成手術決定留舍方面的困難。多指生長的角度也各不相同,有的多指與手的橈側或尺側緣呈直角。多指畸形可單獨存在,或與並指等畸形同時存在,如復拇指畸形;也有的多餘3或4個手指,形成"鏡影手"畸形。尺側多指可伴有多種其他畸形,如並指、三節指骨拇指、脊柱畸形、指甲發育不良等。中央多指多伴有並指畸形,雙側性多見,命名為多指並指,中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種。對多指應行X線檢查,明確其骨關節情況,為手術提供依據。
二、依據臨床表現及X線檢查,診斷明確。 多指畸形不僅影響手指功能跟美觀,而且對患者心理易造成陰影。患者儘早去醫院做詳細檢查後,如果需要做手術,則採取手術治療方法,如果不需手術,則應該對症用藥,全面治療,早日結束多指畸形。
治療時機
手術切除
先天性多指是一種手部畸形,對患者的影響很大,對於先天性多指,患者最為關心就是先天性多指手術最佳時機是什麼時候,下面我們一起來了解一下。
保留外形及功能接近正常的手指,切除畸形明顯、功能差的贅指。手術時機要視多指的具體情況而定。
①多生指僅由較細的軟組織指塊,可用切除術。
②附指形成者,可在6歲左右施行手術,切除附指的同時作肌腱和關節囊修復,手術中勿損傷骨骺、血管和神經。
③完全性多指,最好在骨骺發育停止後施行骨關節矯正術,根據情況分別採取截骨術或融合矯正術。
④多生指發生在手中間並有與原單獨掌骨相連,切去多生指的同時切去多餘的掌骨。