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颅咽管瘤
,肿瘤位于脑[[垂体蒂部]]，向上生长达[[鞍隔]]以上，压迫[[视神经]]及[[视交叉]]，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入[[蝶鞍]]内，并可破坏鞍底进入[[蝶窦]]。本病好发于儿童。是由颅咽管残余上皮生长的肿瘤。
胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为[[腊特克囊]](Rathke’s pouch)，至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。
==临床症状==
===早期症状===
生长缓慢，不明显。
===后期症状===
视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损。
颅内压增高：肿瘤突入[[第三脑室]]阻塞[[室间孔]]，引起颅内压增高，多见于儿童。
内分泌失调：肿瘤压迫[[脑垂体]]或[[下丘脑]]所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓([[垂体性侏儒症]])，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、[[基础代谢率]]减低等。
==治疗方案==
===[[放疗]]===
放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，[[放射线]]实际上可以诱发颅咽管瘤包括[[脑膜瘤]]，[[肉瘤]]和[[胶质瘤]]、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
===手术切除===
可行全切可次全切，但颅咽管瘤与[[颈内动脉]]、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起[[尿崩症]]，体温失调，[[无菌性脑膜炎]]。手术后症状改善亦不理想。
==预防措施==
===心理护理===
颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。
===视力视野的评估===
颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。
===下丘脑损害的观察===
颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。
===注意事项===
肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。
==病理因素==
颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含[[胆固醇结晶]]和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。
==诊断鉴别==
与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。
===星形细胞瘤===
第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。
===脑膜瘤===
脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
===垂体瘤===
可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。
===动脉瘤===
巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。
胚胎3周时，外胚叶首端腹侧的部分上皮向内凹陷生长，成一盲管，称为[[腊特克囊]](Rathke’s pouch)，至胚胎2月以后，腊特克囊与间脑第三脑室底部的漏斗相连，以后发展成脑垂体的两个组成部分。此囊在颅咽之间的管道称颅咽管，蝶骨形成后，颅咽管即封闭，若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。
==临床症状==
===早期症状===
生长缓慢，不明显。
===后期症状===
视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损。
颅内压增高：肿瘤突入[[第三脑室]]阻塞[[室间孔]]，引起颅内压增高，多见于儿童。
内分泌失调：肿瘤压迫[[脑垂体]]或[[下丘脑]]所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓([[垂体性侏儒症]])，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、[[基础代谢率]]减低等。
==治疗方案==
===[[放疗]]===
放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等并发症，[[放射线]]实际上可以诱发颅咽管瘤包括[[脑膜瘤]]，[[肉瘤]]和[[胶质瘤]]、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
===手术切除===
可行全切可次全切，但颅咽管瘤与[[颈内动脉]]、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的浸润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起[[尿崩症]]，体温失调，[[无菌性脑膜炎]]。手术后症状改善亦不理想。
==预防措施==
===心理护理===
颅咽管瘤多发于儿童及青年，他们的心理承受能力差，一旦被确诊，心理负担很重，易产生恐惧、悲观心理。另外，开颅术具有一定的危险性，病人往往感到不安、害怕和烦躁，影响休息和睡眠，甚至拒绝手术。为此护士要耐心解答病人的各种疑问，解除病人的思想顾虑，并介绍成功病例，树立患者战胜疾病的信心。
===视力视野的评估===
颅咽管瘤因直接压迫视神经、视交叉及视束，有70～80%的病人出现视力、视野障碍。护士可通过粗测初步了解病人的视力、视野情况，具体方法：让病人平视前方，用手指在上、下、左、右四个方位等距离活动，检查患者视野情况。在病人前方的不同距离(如1 m、2 m、3 m等处)用手指数评估视力，记录后与术后视力进行比较。
===下丘脑损害的观察===
颅咽管瘤向鞍上发展增大至第三脑室底部，下丘脑受压，其结果可出现尿崩症、高热、昏迷等症状，以尿崩症多见，记录病人术前3日尿量，为术后观察尿崩症提供数字依据。
===注意事项===
肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。
==病理因素==
颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含[[胆固醇结晶]]和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。
==诊断鉴别==
与鞍区皮样囊肿、脊索瘤、畸胎瘤及脑膜瘤鉴别，最后确诊有赖于术后病检。
===星形细胞瘤===
第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难鉴别。
===脑膜瘤===
脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。
===垂体瘤===
可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。
===动脉瘤===
巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。