HELLP綜合徵

HELLP綜合徵
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就診科室：婦產科多發群體：患有妊高症的孕婦常見病因：與胎盤源性、自身免疫凝血因子Ⅴ基因突變脂肪酸氧化代謝缺陷等有關。常見症狀：臨床主要症狀溶血肝酶升高和血小板減少

HELLP綜合徵以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點，是妊娠期高血壓疾病的嚴重併發症。多數發生在產前。可分為完全性和部分性。其臨床表現多樣，典型的臨床表現為乏力、右上腹疼痛及噁心嘔吐，體重驟增，脈壓增寬，但少數患者高血壓、蛋白尿臨床表現不典型。 ^[1]

病因

HELLP綜合徵的確切病因和發病機制仍不清楚。研究認為重要的有：胎盤源性、自身免疫、凝血因子Ⅴ基因突變、脂肪酸氧化代謝缺陷等。 ^[2]

臨床表現

其臨床表現多樣，典型的臨床表現為乏力、右上腹疼痛及噁心嘔吐，體重驟增，脈壓增寬，但少數患者高血壓、蛋白尿臨床表現不典型。可出現母兒嚴重併發症：孕婦可發生子癇、胎盤早期剝離、DIC、腎衰竭、急性肺水腫、嚴重的腹水、腦水腫、視網膜脫離、傷口血腫感染甚至敗血症等；胎兒可發生缺氧、早產、胎兒生長受限，甚至圍產兒死亡。 ^[3]

診斷

HELLP綜合定義
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其確診主要依靠實驗室檢查。溶血、肝酶升高、低血小板3項指標全部達到標準為完全性，其中任1項或2項異常，未全部達到上述標準的稱為部分性HELLP綜合徵。診斷標準：

血管內溶血

外周血塗片見破碎紅細胞、球形紅細胞，膽紅素≥20.5μmol/L或1.2mg/dL，血清結合珠蛋白<25mg/dL。

鑑別診斷

HELLP綜合徵鑑別診斷
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HELLP綜合徵與溶血性尿毒症、血栓性血小板減少性紫癜、妊娠急性脂肪肝有極相似的臨床表現和實驗室結果，應注意鑑別。以右上腹或側腹部嚴重疼痛、嘔吐就診者，易被誤診為膽囊炎、膽絞痛、消化性潰瘍、胰腺炎、妊娠劇吐、病毒性肝炎等。此外還應注意鑑別的疾病有：特發性血小板減少症和免疫性血小板減少性紫癜，災難性抗磷脂綜合徵、系統性紅斑狼瘡（SLE）、肝性腦病、顱內出血、腎結石、腎盂腎炎、腎小球腎炎等。 ^[5]

治療

HELLP綜合徵治療
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在按重度子癇前期治療的基礎上，其他治療措施包括：

有指征的輸注血小板和使用腎上腺皮質激素

血小板計數①>50×109/L且不存在過度失血或者血小板功能異常時不建議預防性輸注血小板或者剖宮產術前輸注血小板；②<50×109/L可考慮腎上腺皮質激素治療；③<50×109/L且血小板數量迅速下降或者存在凝血功能障礙時應考慮備血，包括血小板；④<20×109/L時陰道分娩前強烈建議輸注血小板，剖宮產前建議輸注血小板（Ⅲ-B）。