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血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合徵等。為一種不常見的血栓性微血管病,伴有微血管病性溶血性貧血。臨床特徵為發熱,血小板減少性紫癜,微血管病性溶性性貧血,多種神經系統損傷和腎損害等。其病因不明,可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關。大部分病人年齡在10-40歲之間,約60%是女性。起病急驟,病情嚴重,2/3病例在3個月內死亡,少數病例較緩慢,病程可達數月至數年。

臨床表現

血栓性血小板減少性紫癜起病往往急驟,典型病例有發熱、乏力、虛弱、少數起病較緩慢,有肌肉和關節痛等前驅症狀,以後迅速出現其他症狀。也有以胸膜炎、雷諾現象、婦女陰道流血為最初主訴。

(1)血小板減少引起的出血:以皮膚黏膜為主,表現為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血,嚴重者顱內出血,其程度視血小板減少程度而不一。

(2)微血管病性溶血性貧血:不同程度的貧血。約有1/2的病例出現黃疸、20%有肝脾腫大,少數情況下有Raynaud現象。

(3)神經精神症狀:患者均有不同程度的意識紊亂,30%有頭痛和(或)失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經麻痹。45%有輕癱,有時有偏癱,可於數小時內恢復。神經系統表現的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點之一。這些表現與腦循環障礙有關。

(4)腎臟損害:肉眼血尿不常見。重者最終發生急性腎功能衰竭。

(5)發熱:90%以上患者有發熱,在不同病期均可發熱,多屬中等程度。其原因不明,可能與下列因素有關:①繼發感染,但血培養結果陰性;②下丘腦體溫調節功能紊亂;③組織壞死;④溶血產物的釋放;⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損,並釋放出內源性致熱原。

(6)其他:心肌多灶性出血性壞死,心肌有微血栓形成,可並發心力衰竭或猝死,心電圖示復極異常或各種心律失常,屍解為急性心肌梗死。亦有報道肺功能不全表現,認為由於肺小血管受累所致。[1]

病因

約90%以上的血栓性血小板減少性紫癜無明顯的病因或潛在疾病,部分是繼發性的,多繼發於下列疾病:

(1)藥物過敏,如青黴素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕藥;

(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等;

(3)免疫性疾病,如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎炎、[[]]系統性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎、乾燥綜合徵;

(4)妊娠後期;

(5)抗腫瘤治療,絲裂黴素、柔紅黴素及環孢菌素A、注射疫苗等。

(6)某些感染,如細菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。

併發症

血栓性血小板減少性紫癜可並發嚴重的溶血性貧血;極少數由於腎皮質缺血壞死而出現少尿、尿閉和急性腎功能衰竭。心臟的血栓可引起心肌梗死、累及心臟傳導系統可導致嚴重的心律失常、心跳驟停而死亡等。[2]

診斷依據

一、主要診斷根據

(一)微血管性溶血性貧血 1.貧血:多為正細胞正血色素,中、重貧血。 2.微血管病性溶血: (1)黃疸與深色尿,偶可見血紅蛋白尿。 (2)血片中可見較多的畸形紅細胞(>2%)與紅細胞碎片。 (3)網織紅細胞計數升高。 (4)骨髓代償性增生,以紅係為主,粒/紅比值下降。 (5)血膽紅素升高,以間接膽紅素為主。 (6)可有血漿游離血紅蛋白升高,結合珠蛋白、血紅素結合蛋白減少,乳酸脫氫酶升高。

(二)血小板減少性紫癜與出血傾向 (1)不同成程度紫癜與其他出血表現。 (2)血小板計數下降,血片中有巨大血小板。 (3)骨髓中巨核細胞數增多,且有成熟障礙。

(三)神經精神異常:據有一過性、反覆性、多樣性與多變性的特點,如頭痛、性格改變、神誌異常、感覺與運動障礙、抽搐、陽性病理反射等。

(四)腎臟損害:主要表現為實驗室檢查結果異常,如尿蛋白陽性,尿中出現紅細胞、白細胞和管型,血尿素氮、肌酐升高。發生腎功能衰竭少見。

(五)發熱:多為低、中度。

二、輔助診斷根據 組織病理學檢查可作為診斷的輔助條件。

檢查化驗

血栓性血小板減少性紫癜的檢查大多採取實驗室檢查:正常紅細胞用51Cr標記後在TTP患者循環內半衰期僅3天(正常25~26天)。間接膽紅素升高,表現為蛋白尿,鏡下血尿和管型尿,40%~80%有輕度氮質血症,肌酐清除率下降。

1、外周血:患者均有貧血的表現,為正細胞正色素性,1/3的患者血紅蛋白<60g/L,血細胞比容<0.2,血象中可見變形紅細胞及碎片者占95%,並可見球形紅細胞。有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高(>30%),亦有報道先降低後升高者,中位值6.6%~19%。持續性血小板減少者92%,中位數(8~40.4)×109/L。白細胞增高者占60% 類白血病反應少見,但可有明顯左移,並可見幼稚粒細胞。

2、骨髓象:紅細胞系統顯著增生,巨核細胞數正常或增多,多數為幼稚巨核細胞,呈成熟障礙。

3、出凝血檢查:出血時間正常、血塊收縮不佳、束臂試驗陽性,凝血酶原時間可延長,占20%,部分凝血活酶時間延長,占8% 纖維蛋白原可減少,少於1.5g/L,占7%,纖維蛋白原存活期和轉換大多數正常,少數輕度縮短。FDP陽性占70%,凝血酶時間延長,占48%,但一般無典型DIC的實驗室變化 因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG增高,且隨病情的好轉而下降。HIV-1感染時內皮細胞損傷PAI、Ⅴ W因子增高,PS降低。

輔助檢查

1、典型病例可通過A檢查確診。

2、為了其他疾病相鑑別或排除結締組織病可行B檢查框限。

3、特殊疑難病例可通過C檢查框限確診。

治療原則

1、消除病因和誘因。

2、糖皮質激素治療。

3、輸注血漿或血漿置換。

4、使用抗血小板藥物。

5、脾切除。

6.對症支持療法。

用藥原則

血栓性血小板減少性紫癜易誤診,早期診斷早期治療為治療關鍵,一般用聯合療法(輸新鮮血漿+抗血小板聚集藥+免疫抑制劑)可獲得病情緩解,有條件病人可進行血漿置換術,脾切除術對部分病人亦有效。

痊癒標準

達到下列標準、持續6個月以上者為治癒。

(一)一切臨床症狀、體徵消失。

(二)血紅蛋白恢復到正常範圍。

(三)血小板計數恢復到正常範圍。

(四)尿常規、血尿素氮、肌酐恢復正常。

(五)其他異常表現消失。

預後及預防

預後 以往血栓性血小板減少性紫癜的預後差,病程短,病死率達80%~90%。妊娠病死率特別高,圍產兒病死率高達69%,死亡原因以中樞神經系統出血或血栓性病變為主,其次為腎功能衰竭,也有部分緩解者在數月、數年內復發,少數完全緩解後12年再復發,高度激活免疫系統者預後差。

預防 積極治療原發病,避免或減少服用磺胺類藥物,口服避孕藥,防止中毒及感染。

參考文獻