進行性核上性麻痹

原圖鏈接來自問上醫

進行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合徵，是一種少見的神經系統變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度痴呆為主要臨床特徵。PSP的臨床表現變異較大，且無特異的實驗室檢查，極易被誤診。通常開始於中年晚期，進行性核上性麻痹引起肌肉強直，眼球活動不能以及咽部肌肉無力，表現為雙眼不能向上轉動。由於同時伴發有帕金森病的症狀，隨着病情的發展，患者可出現嚴重強直並失去活動能力。本病破壞基底節及腦幹，其病因不明，目前尚無有效的治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其症狀。

目錄

臨床表現

1.患者多在45～75(平均50)歲發病，病程6～10年;起病隱襲，病程緩慢持續進展，男性稍多，常見起始症狀有疲勞，嗜睡，無故跌倒(常為向後跌倒)等，症狀對稱者約81%，運動障礙早期表現步態不穩及平衡障礙，約63%的病例首發症狀為步態不穩，行走呈大步態，雙膝部呈伸直僵硬狀，轉身時雙下肢交叉，易跌倒，由於眼-前庭功能障礙，軀幹強直及少動所致，這種步態與Parkinson綜合徵患者小步態，急促步態及轉身困難不同。

2.眼球運動障礙是本病特徵性表現，兩眼向上及向下凝視麻痹，一般先從兩眼意志追隨性下視麻痹開始，主訴看不到腳尖步行困難，或看不到桌上食品取食困難，漸損及上視功能成為完全性垂直性注視麻痹，眼球固定於正中位，晚期2/3以上的患者可有雙眼側視麻痹，1/3的患者有核間性眼肌麻痹，部分病人出現兩眼會聚不能，瞳孔縮小，光反射及輻輳反射存在，存在頭眼反射及Bell現象說明為核上性，晚期頭眼反射消失為核性病損。

3.常見構音不清，吞咽困難，咽反射亢進，舌肌僵硬和情緒不穩等假性延髓性麻痹症狀，可引起吸入性肺炎，可出現腱反射亢進，Babinski征等錐體束受損症狀，情感失常，少數患者由於強直，少動及面肌張力高使面部出現皺褶，表現驚訝面容。

4.認知及行為障礙出現較晚，約52%的病人在病程第1年出現，表現認知功能減退，情感活動減少，痴呆及空間定向記憶測試(spatial orientationmemory test)較差等，約8%的患者以此為首發症狀，可出現言語含糊，發音困難，語速變慢或加快，重複言語或模仿言語及共濟失調性言語等，額葉症狀表現言語流利性及形象思維能力減退，言語模仿或複述困難，性格改變等。

病因

(一)發病原因

PSP病因不明，儘管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學證據，本病在腦幹有類似嗜睡性腦炎樣神經元纖維纏結，有人懷疑與慢病毒感染有關，但目前在中毒，腦炎，種族及地理因素方面均無病因線索。

(二)發病機制

PSP時，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低，多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量減少;膽鹼能神經元亦受累，膽鹼乙酰轉移酶活性降低，額葉，紋狀體，丘腦，小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數患者可顯示為瀰漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較明顯，與PD時紋狀體代謝正常或增高不同，可能有助於兩者的鑑別。

病理特徵：肉眼可見廣泛腦萎縮，包括蒼白球，黑質等，側腦室及第三腦室擴大，鏡下可見黑質，蒼白球-紋狀體通路，四疊體上丘，導水管周圍白質明顯的病理改變，緻密的NFT呈特徵性分布，神經纖維網絲形成，後者是鑲嵌在神經纖維網上絲狀結構，不依賴NFT單獨出現，提示PSP是起源於細胞骨架的瀰漫性疾病，此外，在基底核及腦幹還發現Tau蛋白陽性星形膠質細胞，其他非特異性病理改變包括神經元喪失及膠質細胞增生，大腦及小腦皮質可不受累。

檢查

1.腦脊液檢查

可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。

2.腦電圖

約1/2的患者腦電圖出現非特異性瀰漫性異常。

3.頭顱CT檢查

可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮，伴第三腦室後部擴大，顳葉前部萎縮；T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。

診斷

PSP的診斷標準為：中年或中年後起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項：

1.對稱性運動不能或強直，近端重於遠端

2.假性球麻痹（構音障礙和吞咽困難）。

3.頸部體位異常，尤其頸後仰。

4.額葉綜合徵（智力遲鈍，強握和模仿動作）。

5.對左旋多巴反應欠佳或無反應Parkinson綜合徵。

鑑別診斷

應與早老性痴呆、小腦變性、Parkinson綜合徵、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob綜合徵鑑別。

治療

無特效療法，使用左旋多巴和安坦等可使症狀減輕。

併發症

常見併發症有：假性延髓性麻痹症狀引起吸入性肺炎，認知功能減退，情感活動減少，感染，跌傷等。

飲食保健

食上給予高蛋白質、富含維生素的飲食，尤其是需要適當的多吃一些禽蛋和肉類、乳製品、大豆類的食物，如果進食不好的話建議選擇流質或半流質飲食，避免暴飲暴食的情況。

當活動不利的時候是需要預防摔倒的情況，做好身體的防護措施，臥床者預防褥瘡的出現。