腎病綜合症
腎病綜合症 |
掛什麼科;腎內科 哪些症狀;蛋白尿、低蛋白血症、水腫、皮膚乾燥、 腹瀉、高血壓、營養不良、面色蒼白、毛髮乾枯、 指甲失去光澤和平整狀態變薄且脆出現白色橫紋、精神萎靡、倦怠肢冷 好發人群;嬰幼兒 需做檢查;尿常規、腎功能檢查、腎臟超聲檢查、 尿纖維蛋白降解產物、蛋白電泳、尿免疫球蛋白(Ig) 引發疾病;呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒、原發性腹膜炎 治療方法;病因治療、對症治療 常用藥物;暫無針對性藥品 治療費用;根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(5000-10000元) 患病比例;發病率約為0.002%-0.005% 治癒率;75%-85% 治療周期;3-6個月 |
腎病綜合徵(NS)可由多種病因引起,以腎小球基膜通透性增加,表現為大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水腫、高脂血症的一組臨床症候群。
腎病綜合徵通常是由腎小球損傷引起的。當血液通過腎臟時,腎小球會過濾血液,將身體需要的東西與不需要的東西分開。
健康的腎小球能維持體內所需蛋白質含量,當腎小球受損時,將允許過多的血液蛋白質滲入尿液,導致腎病綜合徵。[1]
目錄
病因
分為原發性、繼發性和遺傳性三大類,原發性NS屬於原發性腎小球疾病,有多種病理類型構成。
臨床表現
NS最基本的特徵是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水腫和高脂血症,即所謂的「三高一低」,及其他代謝紊亂為特徵的一組臨床症候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是最主要的臨床表現,也是腎病綜合徵最基本的病理生理機制,是指成人每天尿蛋白排出量大於3.5g。早期一般不易發現,往往發展到水腫,患者才去就診。也有部分患者可表現為尿中泡沫增多,高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白可加重尿蛋白的症狀。
2.低蛋白血症
血漿白蛋白降至<30g/L。NS時大量白蛋白從尿中丟失,促進白蛋白肝臟代償性合成和腎小管分解的增加。當肝臟白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時,則出現低白蛋白血症。此外,NS患者因胃腸道黏膜水腫導致飲食減退、蛋白質攝入不足、吸收不良或丟失,也是加重低白蛋白血症的原因。
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿時更為顯著。患者易產生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下等併發症。
3.水腫
NS時低白蛋白血症、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內進入組織間隙,是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明,約50%患者血容量正常或增加,血漿腎素水平正常或下降,提示某些原發於腎內鈉、水瀦留因素在NS水腫發生機制中起一定作用。
4.高脂血症
NS合併高脂血症的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,常與低蛋白血症並存。高膽固醇血症主要是由於肝臟合成脂蛋白增加,但是在周圍循環中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血症則主要是由於分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。
診斷
1.腎病綜合徵(NS)診斷標準是
(1)尿蛋白大於3.5g/d;
(2)血漿白蛋白低於30g/L;
(3)水腫;
(4)高脂血症。其中①②兩項為診斷所必需。
2.NS診斷應包括三個方面
(1)確診NS。
(2)確認病因:首先排除繼發性和遺傳性疾病,才能確診為原發性NS;最好進行腎活檢,做出病理診斷。
(3)判斷有無併發症。
鑑別診斷
1.過敏性紫癜腎炎
好發於青少年,有典型皮膚紫癜,常於四肢遠端對稱分布,多於出皮疹後1~4周出現血尿和(或)蛋白尿。
2.系統性紅斑狼瘡性腎炎
好發於中年女性及青少年,免疫學檢查可見多種自身抗體,以及多系統的損傷,可明確診斷。
3.乙型肝炎病毒相關性腎炎
多見於兒童及青少年,臨床主要表現為蛋白尿或NS,常見病理類型為膜性腎病。診斷依據:①血清HBV抗原陽性;②患腎小球腎炎,並且排除繼發性腎小球腎炎;③腎活檢切片找到HBV抗原。
4.糖尿病腎病
好發於中老年,常見於病程10年以上的糖尿病患者。早期可發現尿微量白蛋白排出增加,以後逐漸發展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特徵性眼底改變有助於鑑別診斷。
5.腎澱粉樣變性病
好發於中老年,腎澱粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性澱粉樣變性主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經;繼發性澱粉樣變性常繼發於慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病,主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大,常呈NS。腎澱粉樣變性常需腎活檢確診。
6.骨髓瘤性腎病
好發於中老年,男性多見,患者可有多發性骨髓瘤的特徵性臨床表現,如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性,骨髓象顯示漿細胞異常增生(占有核細胞的15%以上),並伴有質的改變。多發性骨髓瘤累及腎小球時可出現NS。上述骨髓瘤特徵性表現有利於鑑別診斷。
參考來源
參考資料
- ↑ 原發性腎病綜合徵怎麼回事?如何治?,360搜索 , 2022-10-03