肝性腦病
肝性腦病(hepatic encephalopathy，HE)又稱肝性昏迷，系嚴重肝病而引起。肝性腦病是由嚴重肝病和門體分流引起的、以代謝紊亂為基礎、中樞神經系統功能失調的綜合徵。本病有急性與慢性腦病之分，前者多因急性肝功能衰竭後肝臟的解毒功能發生嚴重障礙所致；而後者多見於慢性肝功能衰竭和門體側支循環形成或分流術後，來自腸道的有害物質，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接進入體循環至腦部而發病。肝性腦病的發生機制尚未完全闡明，目前提出的假說主要有：氨毒性學說、假性神經遞質學說和r-氨基丁酸(GABA)學說等。亞臨床或隱性肝性腦病指無明顯臨床表現或生化異常，僅能用精細的智力試驗和(或)電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。肝性昏迷是肝性腦病的最後階段，肝性昏迷實質是肝功能衰竭的最終臨床表現。治療肝性腦病的最基本策略是尋找、祛除或治療誘因，避免肝性腦病的發生和發展。誘因明確且容易消除者預後較好；肝功能較好，作過分流手術，由於進食高蛋白而引起的門體分流性腦病預後較好；有腹水、黃疸、出血傾向的患者提示肝功能很差，其預後也差；暴發性肝衰竭所致的肝性腦病預後最差。
目錄
基本信息
英文名稱:hepatic encephalopathy, HE
主要病因:急性、慢性肝功能障礙，門-體分流
主要症狀:不同類型各不相同
發病部位:肝臟，腦
西醫學名:肝性腦病
所屬科室:內科
病因
肝性腦病的病因分：
①急性肝性腦病:如暴發性、重症病毒性肝炎，藥物性肝炎，化學藥品如四氯化碳或毒蕈引起的中毒性肝炎，以及急性妊娠期脂肪肝。
②慢性肝性腦病:見於各種病因的晚期肝硬化、門-腔吻合術後、晚期肝癌、門靜脈血栓形成以及任何慢性肝病的終末期。
引起肝性腦病的誘因可歸納為三方面:
①增加氨等含氮物質及其他毒物的來源，如進過量的蛋白質、消化道大出血、氮質血症、口服銨鹽、尿素、蛋氨酸等。便秘也是不利的因素，使有毒物質排出減慢。
②低鉀鹼中毒時，NH4+容易變成NH3，導致氨中毒，常由於大量利尿或放腹水引起。③加重對肝細胞的損害，使肝功能進一步減退。例如手術、麻醉、鎮靜劑、某些抗癆藥物、感染和缺氧等。在慢性肝病時，大約半數病例可發現肝性腦病的誘因。
臨床表現
(一)腦病表現:肝性腦病主要表現為意識障礙、智能損害、神經肌肉功能障礙。根據症狀、體徵輕重可分為四級。
神經系統體徵表現為肌張力增強、腱反射亢進，可出現踝陣攣、撲擊樣震顫。有的患者作怪臉、眨眼睛，可出現吸吮等初級反射。隨着病情發展，可出現錐體束征。嚴重時有陣發性驚厥。晚期神經反射消失，全身呈弛緩狀態。
肝性腦病的起病、病程、表現因病因、誘因和病理基礎不一而異。暴發性肝炎患者可在數日內進入昏迷，可不經過Ⅰ、Ⅱ級，預後差。肝硬化晚期消化道大出血或伴嚴重感染時，病情發展也很迅速。而門-腔吻合術後或門體側支循環廣泛形成時，可表現為慢性反覆發作性木僵。
(二)肝病表現:主要表現為肝功能減退、衰竭，伴有門脈高壓症。前者常表現有黃疸、肝臭、出血傾向等。門脈高壓症表現為門-體側支循環形成，腹水，脾大，脾功能亢進。有些患者有門-體吻合術史。
(三)其他:包括各種基礎疾病以及肝病的併發症的表現。
診斷
1、早期診斷試驗：對於肝性腦病早期臨床表現不典型者，除需認真檢查，密切觀察病情外，尚需行下述幾種方法進行檢查，有助於早期診斷，由於此檢查不需特殊設備因而成為實用簡便快速的最具價值的診斷檢測方法，適於基層醫院。
(1)數字連接試驗：隨意地把25位阿拉伯數字印在紙上，囑病人用筆按自然大小用線連結起來，記錄連接的時間，檢查連接錯誤的頻率，方法簡便，能發現早期患者，其異常甚至可能早於腦電圖改變，並可作為療效判斷的指標。
(2)簽名試驗：可讓患者每天簽寫自己名字，如筆跡不整，可發現早期腦病。
(3)搭積木試驗：如用火柴搭五角星，或畫簡圖，或做簡單的加法或減法。
2、診斷：肝性腦病的診斷以臨床診斷為主，結合實驗室檢查進行綜合分析，主要根據患者：
(1)有嚴重的肝病和(或)廣泛的門-體分流(門靜脈高壓症或門體分流術後)的病史，臨床表現及肝功能檢查異常。
(2)出現一系列神經，精神症狀。
(3)並常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。
(4)腦電圖或視覺誘發電位的異常並排除其他原因。
(5)腦脊液壓力及常規檢查正常;即可做出診斷。
(6)如能找到引起肝性腦病的誘因者更有利於診斷。
3、腦水腫的診斷：腦水腫通常根據顱內壓升高的徵象來判斷，但病人處於Ⅳ期肝性腦病(深昏迷)時顱內高壓特點常不明顯，易把此期各種表現都歸因於肝性腦病而忽略腦水腫的存在，以致不少患者生前漏掉了腦水腫的診斷，如果肝性腦病患者昏迷程度加深，血壓升高，脈緩而洪，呼吸深快，球結合膜明顯水腫，用甘露醇等脫水劑治療可迅速見效，腦水腫的診斷即可成立，此外，頭部CT和磁共振成像檢查對診斷腦水腫都有幫助，用顱內壓監護器監測顱內壓是當前應用的重要技術。
鑑別診斷
典型的肝性腦病診斷一般並不困難，但應注意以下幾點：
1、肝性腦病前驅期症狀一般不易引起人們的重視，極易漏診，延誤病情，故對嚴重肝病或門脈高壓症或門體分流術後病人，必須提高對本病的認識，認真檢查，密切觀察病情變化，並行數字連接試驗，簽名試驗，繪畫或搭圖形試驗，及早做出診斷。
2、肝性腦病患者常先出現神經精神症狀及部分肝腦變性型患者，極易誤診為精神病，也需進行早期試驗診斷。
3、肝性腦病Ⅲ，Ⅳ期患者已陷入意識障礙，需與一些其他引起昏迷的疾病相鑑別，如腦血管意外，顱腦外傷，糖尿病酮症酸中毒[1]，安眠藥中毒，酒精中毒，尿毒症，休克，腦膜腦炎，低血糖昏迷[2]等相鑑別。
治療
對肝性腦病應早期診斷、及時處理。肝性腦病的治療是綜合性、多環節的。
(一)去除誘因:控制這些誘因常可有效地制止肝性腦病的發展。例如食管曲張靜脈破裂大出血後可發展成肝性腦病，積極止血、糾正貧血、清除腸道積血等可以制止肝性腦病的發生。
(二)營養支持治療、改善肝細胞功能:肝性腦病患者往往食欲不振，或已處於昏迷狀態，不能進食，僅靠一般的靜脈輸液遠遠不能滿足機體的需要。
1.飲食:應以碳水化合物為主，禁蛋白質，至少3天。
2.水、電解質和酸鹼平衡。
3.維生素和能量合劑:宜給予各種維生素，如維生素B、C、K。此外，可給ATP，輔酶A。
4.血漿白蛋白:胃腸道大出血或放腹水引起肝性腦病時，可靜滴血漿白蛋白，25~50g/次，可維持膠滲壓。補充白蛋白對肝細胞的修復也有利。
(三)減少或拮抗氨及其他有害物質，改善腦細胞功能。
1.減少腸道內氨及其他有害物質的生成和吸收：
(1)導瀉或灌腸。(2)改變腸道的pH，減少NH3的形成。(3)抗生素(青黴素，先鋒黴素)。
2.降低血氨、減少和拮抗假性神經遞質：
(1)降血氨藥物。(2)左旋多巴。(3)BCAA。
3.其他 有腦水腫時，應予以脫水治療。此外，肝性腦病患者有低氧血症，應予以吸氧，有報道，高壓氧療法可取得較好的效果。
併發症
1.腦水腫 腦水腫已被證實是暴發性肝衰竭的併發症，發生率可達80%以上，對慢性肝病是否存在腦水腫目前尚無一致的意見，但多數學者認為慢性肝性腦病可並發腦水腫，其發生率各家報道也不一致，多數認為21%～58%，但近來通過屍解發現肝硬化者腦水腫檢出率高達89.5%，其中輕度水腫為23.7%，重度水腫占65.8%，有明確腦病者占21%。表明慢性肝功能衰竭腦水腫發生率也很高。也是其主要死亡原因之一。
肝性腦病腦水腫發生機制有：
(1)細胞毒性機制：見於暴發性肝功能衰竭。Koto等應用掃描電鏡觀察發現暴發性肝功能衰竭腦水腫死亡者腦組織毛細血管內皮細胞間的緊密連接完整，提出是由於細胞毒性機製作用。該機制認為氨和穀氨酸結合成穀氨酰胺，後者在鈉-鉀ATP酶的作用下隨Na+進入腦神經細胞內，同時帶入一定量的水，參與腦水腫的形成，另外腦缺氧、中毒等均參與了腦水腫的發生。
(2)血管源性機制：認為血-腦脊液屏障受損引起腦內毛細血管通透性增加及其血流動力學變化，血液成分滲漏於腦組織產生腦水腫。多見於慢性肝性腦病。
(3)細胞外間質的擴張即間質性腦水腫或腦積水。
(4)腦血管內凝血：腦水腫的臨床表現有頭痛、嘔吐、嗜睡、視物模糊、血壓升高、球結膜水腫等，嚴重時可出現瞳孔大小不等，呼吸改變，甚至呼吸驟停。其發生機制目前尚未完全闡明。另外尚有低鈉血症、水中毒、內毒素血症及低血糖、低白蛋白血症等諸多因素參與了腦水腫的發生。近年來腦水腫的發生已較前減少，可能是與微循環紊亂和感染的治療效果較好有關。
2.消化道出血
3.腎功能不全
5.感染
視頻
肝性腦病的治療
肝性腦病的表現