慢性粒細胞白血病

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慢性粒細胞白血病是全國科學技術名詞審定委員會審定、公布的科技術語。

歷史名詞是歷史上曾出現的事件及事物的名稱，例如「禪讓」，傳說古代實行舉薦賢能之人為首領繼承人的一種制度，據文獻記獻：有堯舉舜、舜舉禹、禹先舉皋陶、皋陶死禹又舉益等歷史故事。

目錄

名詞解釋

慢性粒細胞白血病是一種影響血液及骨髓的惡性腫瘤，它的特點是產生大量不成熟的白細胞，這些白細胞在骨髓內聚集，抑制骨髓的正常造血；並且能夠通過血液在全身擴散，導致病人出現貧血、容易出血、感染及器官浸潤等。

發病原因

慢性粒細胞白血病的病因仍未明確，但認為費城染色體與該病密切相關，大約有90至95%的病人出現費城染色體。

臨床表現

多發人群

慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤，大約占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%；一般人群中，大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發生於任何年齡的人群，但以50歲以上的人群最常見，平均發病年齡為65歲，男性比女性更常見。

臨床分期

慢性粒細胞白血病進展緩慢，根據骨髓中白血病細胞的數量和症狀的嚴重程度，分為三個期：慢性期、加速期和急變期。其中，大約有90%病人診斷時為慢性期，每年約3%至4%慢性期進展為急變期。

疾病症狀

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢，所以很多病人沒有症狀，尤其在早期的病人，隨着疾病的進展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤器官，引起了明顯但非特異的症狀。包含有：

1.貧血：表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動後氣促等；

2.反覆感染且不易治好：主要由於缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞；

3.出血傾向：容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等，由於血小板減少引起；

4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

疾病診斷

慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。

慢性期

1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 範圍 20 to >500 × 109/L))。

2.外周血鹼性粒細胞增多。

3.外周血及骨髓原始細胞 <5%，可見大量中晚幼粒細胞。

加速期

1.外周血及骨髓原始細胞10–19% 。

2.外周血鹼性粒細胞≥20% 。

3.持續血小板減少。

4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。

急變期

1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。

2.骨髓外原始細胞侵犯。

疾病治療

慢性粒細胞白血病治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。

慢性期

治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。

治療方案：

1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦）

（1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。

（2）尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。

2）配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮）。

加速期和急變期

疾病進展加快，需要更加強烈的方案，治療的目的是清除白血病細胞，恢復骨髓造血功能或回到慢性期。

治療方案:

1）酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼 或者達沙替尼

2）配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮）。

3）可採用新藥臨床試驗。

一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞，引起血液循環阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液，將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。