家族性滲出性玻璃體視網膜病變
家族性滲出性玻璃體視網膜病變(familial exudative vitreoretinopathy)由Criswick和Schepens於1969年首先提出並予以命名。此後在歐美及日本文獻中屢有報道。本病同時侵犯雙眼，兩側病情輕重不一定相等。眼底改變與早產兒視網膜病變酷似，但本病發生於足月順產新生兒，無吸氧史，且多數有常染色體顯性遺傳的家族史，與後者不同。
目錄
臨床表現
家族性滲出性玻璃體視網膜病變為慢性進行性疾病。視力損害因視網膜與玻璃體病變輕重而有所不同。當發生牽拉性視網膜脫離時，可致失明。病變發展常限於幼年時期，至18歲後如無牽拉性視網膜脫離則很少再有視力下降。據報告牽拉性視網膜脫離發生率可達21%，絕大多數見於30歲之前。
家族性滲出性玻璃體視網膜病變分為3期：
1.第1期 用間接檢眼鏡加鞏膜壓迫檢查，可見顳側周邊部視網膜受壓處及其周圍蒼白。視網膜血管無異常。視網膜亦無滲出性改變。
2.第2期 顳側視網膜自赤道部至鋸齒緣出現新生血管。視網膜及其下方滲出。局限性視網膜脫離，顳側纖維血管膜牽引視網膜血管，形成黃斑偏位(圖1)。
3.第3期 病變進一步發展，發現牽拉性視網膜全脫離。視網膜及視網膜下有大量滲出。
診斷
診斷主要依靠散瞳眼底檢查。新生兒出生時需要做好新生兒疾病的篩查，尤其是有家族性滲出性玻璃體視網膜病變家族史的新生兒。
鑑別診斷
需要與本病鑑別者有早產兒視網膜病變[1]和Coats 病[2]。早產兒視網膜病變有早產、低體重、吸氧史，無家族史。Coats病無玻璃體病變、無廣泛的玻璃體視網膜粘連，且滲出也不限於周邊眼底，檢眼鏡下表現與本病迥異。
治療
治療上主要包括激光治療、玻璃體視網膜手術治療等，病情較輕者可以進行激光治療，以達到穩定視網膜病變的目的，如果出現玻璃體積血、玻璃體視網膜增殖以及牽拉性視網膜脫離的患兒，則需要切除玻璃體，然後在眼內注入硅油或者氣體，支撐起眼球，維持眼壓，復位脫離的視網膜，術後患兒需要定期複查眼底，密切觀察視網膜復位的情況。
併發症
視頻
家族性滲出性玻璃體視網膜病變的診療
專家講座：中心性滲出性視網膜脈絡膜病變