周期性麻痹

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周期性麻痹 (periodic paralysis，PP) 是神经科门诊常见病。 临床表现为反复发作的弛缓性 骨骼肌 瘫痪或无力，常伴有 低血钾。大部分病例临床特点典型，容易诊断，但有部分病例表现特殊， 如出现肌酶增高等，影响诊断甚至延误治疗，更有很大一部分患者继发于甲亢尚未引起临床医生重视。为了对本病的临床特点有更全面认识，收集我院 1986年3月～1997年10月 11 年间住院的 周期性麻痹 110 例，并对临床资料及辅助检查结果做一分析。

目录

疾病病因

引起周期性麻痹的原因主要有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。

疾病概述

周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。

临床诊断

一、病史及症状：

青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发；常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、周期性麻痹的体检发现：

1、四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。

2、累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3、应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

检查化验

周期性麻痹可做以下的三种检查化验：

1、血清钾：低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。

2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。

3、心电图改变

(1)低钾型：心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸u波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。

(2)高钾型：心电图呈高血钾性改变，见T波升高而尖。

鉴别诊断

低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快，恢复亦较快，四肢呈迟缓性瘫痪，无呼吸肌麻痹及脑神经受损，无感觉障碍及神经跟刺激症，脑脊液检查正常，查血钾低，补钾治疗有效，既往有反复发作史；而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应，急性或亚急性起病，进展不超过4周，可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤，脑脊液检查示蛋白-细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟，血钾检查结果正常，无既往反复发作病史。

并发病症

周期性麻痹患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。

1、低血钾性周期性麻痹：可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等。

2、正常血钾性周期性麻痹：发病多在10岁以前。

3、高血钾性周期性麻痹：可并发四肢麻痹，有时伴有轻度吞咽困难。

治疗措施

一、周期性麻痹发作期的药物治疗：低血钾性周期性麻痹可给氯化钾3-8g/d，分次口服;严重病例可予氯化钾2-3g，放入5%葡萄糖盐水或0.9%生理盐水1.0-1.5L内缓慢静脉滴注。高钾性周期性麻痹可静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml。正常血钾性周期性麻痹可给予大剂量生理盐水或高渗氯化钠溶液静脉滴注。治疗中应经常随访血清钾变化，防止呼吸麻痹和心律紊乱等发生。

二、周期性麻痹间歇期的药物治疗：乙酰唑胺对各类周期性麻痹均有预防作用，且可使发作间歇期持续存在之肌力减弱获得改善。个别病人无效，甚至加重，可试用氨苯蝶啶或螺内酯。高血钾性周期性麻痹应限制钾盐的摄纳。应警惕并积极防治。

阶段治疗

一、发作期:

可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10％氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢滴注,24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10％氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。

二、间歇期：

避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10％氯化钾10ml 3次/d。

三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。

患者的注意事项

低钾型周期性麻痹是甲亢常见的神经肌肉并发症，以反复发作的肢体骨骼肌无力伴有钾代谢异常、低钾血症为临床症状。当血钾低于3.0mmol/L时，容易发生肌麻痹。严重者可出现肢体软瘫、呼吸困难、心律不齐，甚至室扑或室颤而死亡。甲亢本身神经兴奋性增高易激动，当并发低钾型麻痹时由于失去运动能力不但加剧了其焦虑、恐惧等心理，且延长术前准备的时间，增加了患者的经济负担及思想负担。在临床实践中，笔者对此类患者给予一定的健康指导，收到比较满意的效果。

休息指导 提供安静、舒适的环境，将患者置于病床少、病情轻的病室，保持适宜的温度和湿度，通风良好，空气新鲜，避免强光刺激。避免剧烈运动及感染，以免使患者自身应激性增强，致肾上腺素分泌增多，血钾降低。同时应避免寒冷及情绪激动。患者外出时需有人陪同，防止意外事故的发生。

饮食指导 针对甲亢同时合并低钾型周期性麻痹的特点，患者除进食低碘、高蛋白、高维生素饮食除外，还应多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品，此类食物每100g含钾200mg。禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料，以免引起兴奋。

用药指导 静脉补钾期间，由于钾盐对血管壁有较强的刺激性，患者有抵触情绪，应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。甲亢术前还需口服卢戈氏碘，详细解释服药的剂量以及注意事项，让患者能够口述。

心理指导 甲亢患者本身情绪波动大、易激惹，当合并低钾型周期性麻痹，严重者出现软瘫，失去运动能力。此时患者加焦虑、恐惧，护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑，消除其消极心理状态，帮助其树立信心，积极配合治疗。

饮食宜忌

周期性麻痹，是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病，以男性青壮年多见。其病因虽复杂，但此病发作时，大部分人有血清钾浓度降低、过度疲劳、精神紧张、寒冷刺激等诱因，而饱食更是常见的重要诱因。

其原因是，饱食后，大量的碳水化合物进入胃肠，经消化分解，转变成葡萄糖，吸收入血后使血糖升高，胰岛素分泌随之增加。在胰岛素作用下，葡萄糖被合成糖原贮存在细胞内。这过程需要钾离子参与，并由细胞外进入细胞内，使血清钾有所降低。在正常人血清钾降低不多，但在周期性麻痹病人，可能由于体质因素影响或受过多甲状腺激素的作用，在合成糖原过超中，过多的钾离子转入细胞内，使血清钾浓度大大降低，超过了正常变化水平，使神经肌肉功能受到影响而出现瘫痪。

因此，为了防止该病发作，应少吃甜食，尤其不宜饱食。

周期性麻痹的患者应选用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡蛋、蔬菜、鲜、干果类及各种果。

低钾性周期性麻痹患者，应避免暴饮暴食，注意休息，多食富钾食物，忌食生棉籽油，防止低血钾。预防该病平时可多吃富含钾的食物，如茶叶、新鲜蔬菜、水果等，同时注意避免过分劳累、感染、饱食、寒冷等诱因，必要时还可口服一些药物，如钾水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。

中医治疗

1．辩证施治

(1)湿热浸淫型

肢体瘫痪，自腰背及两髋部开始，向下肢蔓延，亦可及上肢，胸脘痞满，小便短赤，舌红，苔黄腻，脉濡数。

苍术治宜清热利湿。方药：五妙散加味，其主要成分有：苍术、黄柏、黄连、米仁、牛膝、丹参、车前子、白术。 　　方术：苍术、黄柏为二妙丸，治湿热中阻，加牛膝名三妙丸，治下焦湿热，再加米仁名四妙散，治两下肢湿热痿软，再加黄连以加强清热泻火，燥湿解毒之功，效更佳。丹参活血化瘀，车前子利尿，白术健脾利水，皆配伍药也。

(2)中气不足型

四肢痿软，双手不能提物，双足不能站立行走，神疲倦怠，食谷不馨，少气懒言，腰酸膝软，面萎无华，大便溏薄，舌淡，苔薄白，脉细无力。

治宜补中益气，通经活络。方药：补中益气汤加减，其主要成分有：黄芪、党参、白术、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。

方义：补中益气汤大补元气，配合通经活络的桂枝、桑寄生、牛膝等 黄芪。周期性麻痹症心电图示T波降低，U波出现，QRS段延长等缺钾表现。而补中益气汤对心脏有收缩作用，可兴奋心肌，且可改善机体的蛋白质代谢，提高血清白 /球蛋白比值，以及防止贫血发展，增加体力，均对本病有利。中草药中含钾量高的不少，如黄芪、赤小豆、绿豆、龙眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山药、百合等， 可辩证选用，另食物中含钾高于500mg/100g的有荞麦、黄豆、蚕豆、花生、榛子、莲子、苋菜、菠菜、大头菜、马铃薯、荸荠、蘑菇、香菇、银耳、鳗 鱼、虾米、火腿等，可作辅助治疗。

2．针灸法

首选穴：脾俞、肾俞、大肠俞、环跳、悬钟。

备用穴：足三里、大椎、三阴交。

方法：根据瘫痪范围选用首选穴及备用穴各2～3穴，针刺或电针20～30分钟，每日1～2次，10次为1疗程。