干燥症

修格兰氏症候群(干燥症)
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干燥症候群，又名修格连氏症候群，或者舍格伦症候群。该病的英文名称为Sjögren's syndrome（发音为/ˈʃoʊɡrənz/，又称为Mikulicz disease及Sicca syndrome，是一种长期的自体免疫疾病，会影响身体的腺体。

• 主要导致口乾和干眼症等干燥症状，其他症状包括皮肤干燥、慢性咳嗽、阴道干涩、手脚麻、疲倦、肌肉和关节疼痛以及甲状腺问题，患上这症候群的患者会增加5%罹患淋巴瘤的风险。
• 虽然确切的原因尚不清楚，但相信它涉及遗传和环境的因素，如暴露于病毒或细菌。此疾病可以独立于其他健康问题（原发性修格连氏症候群）或是另一种结缔组织疾病的结果（继发性修格连氏症候群）。
• 发炎的结果逐渐伤害腺体，诊断是通过对腺体活体切片以及寻找特异性抗体的血液检查。 在活体切片中，腺体内通常有淋巴细胞。
• 干燥症的修格兰氏症候群，是一种免疫体质出现失调，免疫系统攻击自己身体的疾病，好发于40至50岁的女性，但男性也有可能。
  • 在干燥症中，免疫系统攻击的是产生润滑效果的腺体，如唾液腺、泪腺等，导致嘴巴与眼睛的干燥。

目录

干燥症的症状

• 主要症状是口干及眼干，这是该症被称为干燥综合症的部分原因。
• 干燥综合症还会导致皮肤、鼻腔以及阴道干燥。
  • 可能会影响人体的其它器官，如肾、血管、肺、肝、胰以及脑部。
  • 继发性患者通常还会有和类风湿性疾病相关的病征。
• 干燥症除了干燥之症状外也常见其他症状：关节疼痛或关节炎（60-70﹪），雷诺氏现象（35-40﹪），食道功能异常（33-35﹪），淋巴腺肿大（15-20﹪），血管炎（5-10﹪），肺病变（10-20﹪），肾病变（10-15﹪）。
  • 原发性干燥症之关节炎与类风湿性关节炎之症状和好发关节部位相同，惟症状较轻，且不会引起关节软骨之侵蚀。
  • 眼睛：常会有眼睛干涩感、异物感及灼热感、发痒、模糊、发红或有畏光，感觉眼睛容易疲劳。皆因泪液不足，产生慢性干燥性结膜炎。
  • 唾液腺：吞食干物困难、味觉改变、口灼感、蛀牙增加、胃食道逆流。
  • 生殖器官：阴道干燥。
  • 消化器官：胃部也可能受到侵犯，而引起胃炎、胃酸分泌不足。

干燥症的病因

• 目前该疾病的具体成因仍然不清楚，据信与若干细胞表面水通道蛋白-5（AQP-5）的缺损有相关性。
  • 目前已知该疾病具有一定的遗传基础，即，具有或缺少某些基因的人群相对容易获得此病。
  • 这些相关的基因在不同种族之间有一定的差异，例如HLA-DR53和日本人有关，而西欧人则与HLA-B8等有关。
  • 非洲淋巴细胞病毒（EB病毒）与原发性干燥综合症具有一定的关联性。
  • 巨细胞病毒以及HIV病毒也被认为与干燥综合症有关。该疾病属于一种自身免疫性疾病，该病的患者其自身的免疫系统错误的对自身功能正常的细胞进行攻击，并引发炎症。

干燥症的治疗

• 干燥症的治疗以减轻症状为优先。
  • 避免长期处于湿度太低的环境中可以避免干燥症状的发生。
  • 多喝水或嚼口香糖可以减缓口干的症状。
• 口干症状严重的病患应该避免太干或太硬的食物，或是伴随饮料或汤食用。
• 人工泪液可以改善眼干的症状。
  • 有些眼科医师用阻塞鼻泪管的方式来增加泪液在眼睛停留的时间，也可以改善部份病患眼干的症状。
  • 含有免疫抑制剂的眼药水对于降低泪腺的发炎可能有效，进而改善泪液分泌不足的问题。
• 有些口干症状严重的病患可能需要一些直接刺激唾液分泌的药物，如pilocarpine (Salagen)，才能改善症状;健保有给付。
• 有些女性病患因为阴道干燥造成性交疼痛的问题，可以使用一些润滑寄来改善症状。
• 另外一个层次的治疗是疾病修饰的抗风湿药物 (disease-modifying anti-rheumatic drugs, 亦称DMARD)的使用于外分泌腺以外器官病变。
  • 这类药物的效果较慢，经常需要持续使用四到八周以上才能观察到效果，不过这类药物才有可能真正降低全身性的发炎反应，长期的改善口干、眼干以及其他的症状。<ref name="马偕纪念医院">卫教资讯. 干燥症如何治疗方式？. 马偕纪念医院. 2020-01-01 [2020-04-19] （中文）. </ref