乾燥症

修格蘭氏症候群(乾燥症)
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乾燥症候群，又名修格連氏症候群，或者舍格倫症候群。該病的英文名稱為Sjögren's syndrome（發音為/ˈʃoʊɡrənz/，又稱為Mikulicz disease及Sicca syndrome，是一種長期的自體免疫疾病，會影響身體的腺體。

• 主要導致口乾和乾眼症等乾燥症狀，其他症狀包括皮膚乾燥、慢性咳嗽、陰道乾澀、手腳麻、疲倦、肌肉和關節疼痛以及甲狀腺問題，患上這症候群的患者會增加5%罹患淋巴瘤的風險。
• 雖然確切的原因尚不清楚，但相信它涉及遺傳和環境的因素，如暴露於病毒或細菌。此疾病可以獨立於其他健康問題（原發性修格連氏症候群）或是另一種結締組織疾病的結果（繼發性修格連氏症候群）。
• 發炎的結果逐漸傷害腺體，診斷是通過對腺體活體切片以及尋找特異性抗體的血液檢查。 在活體切片中，腺體內通常有淋巴細胞。
• 乾燥症的修格蘭氏症候群，是一種免疫體質出現失調，免疫系統攻擊自己身體的疾病，好發於40至50歲的女性，但男性也有可能。
  • 在乾燥症中，免疫系統攻擊的是產生潤滑效果的腺體，如唾液腺、淚腺等，導致嘴巴與眼睛的乾燥。

目录

乾燥症的症狀

• 主要症狀是口乾及眼乾，這是該症被稱為乾燥綜合症的部分原因。
• 乾燥綜合症還會導致皮膚、鼻腔以及陰道乾燥。
  • 可能會影響人體的其它器官，如腎、血管、肺、肝、胰以及腦部。
  • 繼發性患者通常還會有和類風濕性疾病相關的病徵。
• 乾燥症除了乾燥之症狀外也常見其他症狀：關節疼痛或關節炎（60-70﹪），雷諾氏現象（35-40﹪），食道功能異常（33-35﹪），淋巴腺腫大（15-20﹪），血管炎（5-10﹪），肺病變（10-20﹪），腎病變（10-15﹪）。
  • 原發性乾燥症之關節炎與類風濕性關節炎之症狀和好發關節部位相同，惟症狀較輕，且不會引起關節軟骨之侵蝕。
  • 眼睛：常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發癢、模糊、發紅或有畏光，感覺眼睛容易疲勞。皆因淚液不足，產生慢性乾燥性結膜炎。
  • 唾液腺：吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、蛀牙增加、胃食道逆流。
  • 生殖器官：陰道乾燥。
  • 消化器官：胃部也可能受到侵犯，而引起胃炎、胃酸分泌不足。

乾燥症的病因

• 目前該疾病的具體成因仍然不清楚，據信與若干細胞表面水通道蛋白-5（AQP-5）的缺損有相關性。
  • 目前已知該疾病具有一定的遺傳基礎，即，具有或缺少某些基因的人群相對容易獲得此病。
  • 這些相關的基因在不同種族之間有一定的差異，例如HLA-DR53和日本人有關，而西歐人則與HLA-B8等有關。
  • 非洲淋巴細胞病毒（EB病毒）與原發性乾燥綜合症具有一定的關聯性。
  • 巨細胞病毒以及HIV病毒也被認為與乾燥綜合症有關。該疾病屬於一種自身免疫性疾病，該病的患者其自身的免疫系統錯誤的對自身功能正常的細胞進行攻擊，並引發炎症。

乾燥症的治療

• 乾燥症的治療以減輕症狀為優先。
  • 避免長期處於濕度太低的環境中可以避免乾燥症狀的發生。
  • 多喝水或嚼口香糖可以減緩口乾的症狀。
• 口乾症狀嚴重的病患應該避免太乾或太硬的食物，或是伴隨飲料或湯食用。
• 人工淚液可以改善眼乾的症狀。
  • 有些眼科醫師用阻塞鼻淚管的方式來增加淚液在眼睛停留的時間，也可以改善部份病患眼乾的症狀。
  • 含有免疫抑制劑的眼藥水對於降低淚腺的發炎可能有效，進而改善淚液分泌不足的問題。
• 有些口乾症狀嚴重的病患可能需要一些直接刺激唾液分泌的藥物，如pilocarpine (Salagen)，才能改善症狀;健保有給付。
• 有些女性病患因為陰道乾燥造成性交疼痛的問題，可以使用一些潤滑寄來改善症狀。
• 另外一個層次的治療是疾病修飾的抗風濕藥物 (disease-modifying anti-rheumatic drugs, 亦稱DMARD)的使用於外分泌腺以外器官病變。
  • 這類藥物的效果較慢，經常需要持續使用四到八週以上才能觀察到效果，不過這類藥物才有可能真正降低全身性的發炎反應，長期的改善口乾、眼乾以及其他的症狀。<ref name="馬偕紀念醫院">衛教資訊. 乾燥症如何治療方式？. 馬偕紀念醫院. 2020-01-01 [2020-04-19] （中文）. </ref