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颅骨嗜酸性肉芽肿查看源代码讨论查看历史

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颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯,但多见于扁平骨,颅骨为好发部位,多数病例为多发,单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿。也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。[1]

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基本内容

颅骨嗜酸性肉芽肿( Eosinophilic granuloma of the skull)

病理

嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色,质地较脆,在病理发生上大致可分为四个阶段。

早期:有大量组织细胞出现,其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。

肉芽期:出现富有血管的肉芽,有大量的嗜酸性粒细胞及大单核吞噬细胞,有时可见泡沫细胞,同时有局限性坏死或出血。

黄色肿块期:特点为出现大量含有脂质的细胞。

晚期:肉芽组织被结缔组织所代替,有纤维化现象和新骨形成。

临床表现和诊断

此病多发于小儿和青年,男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨,而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物,逐渐增大。局部可有疼痛,但不剧烈。

实验室检查可发现白细胞总数略增高,嗜酸性粒细胞增多,血沉加快。头颅X检查,可见圆形或椭圆形溶骨性破坏,边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别,而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。

治疗

激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感,对多发病变广泛者,经活检证实后应进行放射治疗,一般用6~9Gy小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗,一般预后较好。

嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年,男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位,病变多为单发,约占70—85%。病理在镜下可见多种细胞成份,包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黄色肿块期;(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。

参考文献