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肾脏受累 过敏性紫癜也称为出血性毛细血管中毒症，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，与血管的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏受累称为过敏性紫癜肾炎。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，以6～13岁发病率最高，14～20岁次之，首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节。

诊断

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。

由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。

实验室检查：

1、血常规检查血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。

2、免疫学检查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

3、肾功能血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4、尿检查可见血尿、蛋白尿和管型尿。^[1]

病因

确切病因尚未明确，与下列因素所致的过敏反应有关：

1、感染细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。

2、药物抗生素(如四环素、Vancomycine等)，磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。

3、食物食用乳、虾、蟹、蛤等。

4、其他花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。

鉴别

1、急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降，无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检及肾活检有助鉴别。

2、狼疮性肾炎狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑，狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3下降，抗dsDNA阳性，抗Smith抗体阳性，抗核抗体阳性，皮肤活检：狼疮带阳性，肾活检：狼疮肾有V型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉积，以IgG、IgM为主。

3、原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)临床表现除有皮疹、肾损害外，上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

4、IgA肾病(IgAN)IgA肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现，gAN发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积，经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4遗传表型频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别。^[2]

5、血液病所致紫癜由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。

6、急腹症由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别，如有咯血，肾衰要与古德帕斯丘综合征鉴别。