腎臟受累檢視原始碼討論檢視歷史

腎臟受累 過敏性紫癜也稱為出血性毛細血管中毒症，是一種毛細血管變態反應性出血性疾病，與血管的自體免疫損傷有關。臨床上將過敏性紫癜所引起的腎臟受累稱為過敏性紫癜腎炎。臨床特點除紫癜外，常有皮疹及血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等症狀。本病任何年齡都可發病，多見於兒童及青少年，以6～13歲發病率最高，14～20歲次之，首發年齡大於20歲者少見。好發於寒冷季節。

診斷

過敏性紫癜腎炎必須具備過敏性紫癜和腎炎的特徵才能確診。

由於本病有特殊的皮膚、關節、胃腸道及腎臟受累表現，腎臟有以IgA沉着為主的繫膜增殖性病理改變，因此確診並不困難。約有25%患者腎臟受累表現輕微，需反覆尿液檢查才能檢出腎受累的主要依據。必要時通過腎臟組織病理學檢查協助確診。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病腎臟病理改變同IgA腎病相似，但其腎小球毛細血管襻壞死及纖維素沉着程度較重，應注意與之鑑別。

實驗室檢查：

1、血常規檢查血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間和凝血酶原時間正常。出血嚴重者可伴貧血。

2、免疫學檢查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病後2周IgA開始升高。C3、C4、CH50多數正常或增加。白細胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

3、腎功能血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

4、尿檢查可見血尿、蛋白尿和管型尿。^[1]

病因

確切病因尚未明確，與下列因素所致的過敏反應有關：

1、感染細菌、病毒及血吸蟲感染或其他寄生蟲感染。多數有前驅呼吸道感染及扁桃體炎表現。

2、藥物抗生素(如四環素、Vancomycine等)，磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結核菌素試驗等。

3、食物食用乳、蝦、蟹、蛤等。

4、其他花粉或蟲咬、寒冷刺激。也有小部分患者無明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫複合物疾病。

鑑別

1、急性腎炎該病與紫癜腎炎不同的是血清C3多數下降，無皮疹、關節炎及腸絞痛表現,皮膚活檢及腎活檢有助鑑別。

2、狼瘡性腎炎狼瘡腎炎的皮疹有特徵性蝶形紅斑或盤狀紅斑，多為充血性紅斑，狼瘡除關節、皮疹、腹及腎表現外，尚有多系統損害包括光過敏、口腔潰瘍、漿膜炎、神經系統表現、血液系統檢查異常，免疫學檢查示血清C3下降，抗dsDNA陽性，抗Smith抗體陽性，抗核抗體陽性，皮膚活檢：狼瘡帶陽性，腎活檢：狼瘡腎有V型病理改變，腎小球毛細血管壁「白金耳」樣改變，免疫熒光示「滿堂亮」，IgG、IgM、IgA、C3共同沉積，以IgG、IgM為主。

3、原發性小血管炎(微型多動脈炎、韋格內肉芽腫)臨床表現除有皮疹、腎損害外，上呼吸道、肺部表現多見。皮膚或結節活檢顯示血管壁內皮細胞腫脹、增生、中層纖維素壞死伴炎性細胞浸潤、水腫。有時伴大量淋巴細胞、單核細胞、多核巨細胞及中性粒細胞浸潤，甚至形成肉芽腫病變。無免疫球蛋白沉着，免疫熒光陰性。腎活檢：腎小球節段壞死伴周圍炎性細胞浸潤，甚至肉芽腫形成，可伴新月體，免疫熒光多數陰性，有時表現為壞死性小動脈炎。血液中可查到抗白細胞胞漿抗原自身抗體(ANCA)，微型多動脈炎以核周型PANCA為主，靶抗原為髓過氧化物酶(MPO)。韋格內肉芽腫以胞質型C-ANCA為主，靶抗原為蛋白酶3(PR3)。

4、IgA腎病(IgAN)IgA腎病以反覆肉眼血尿為主，少有皮疹、關節痛及腹部表現，gAN發病以成年多見,病理檢查多見IgA、IgG、IgM沉積，經典補體激活途經C4/C1q沉積比例明顯增高。過敏性紫癜腎炎單根據腎臟病理與免疫病理的改變難以與IgA腎病相區別。大部分作者認為過敏性紫癜腎炎腎臟受累的臨床、病理過程與IgA腎病很相似，故認為它們是同一疾病的兩種不同表現，IgA腎病以腎臟單獨受累為主，過敏性紫癜腎炎除腎臟受累外還有全身系統受損。進一步的遺傳學研究發現此二病發生於同一家族中，純合子無效C4遺傳表型頻率均增高，都表現為產生IgA的免疫調節異常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃體淋巴組織中產生IgA漿細胞/IgG漿細胞比值均上升。過敏性紫癜腎炎屬於系統性血管炎，也是一種繼發性IgA腎病，其在病理上與IgA腎病都以繫膜病變為主，都伴有新月體形成和腎小球硬化，特別是IgA腎病患者表現為反覆發作性肉眼血尿者，無論其在臨床表現還是基因背景上，都較其他臨床類型IgA腎病與過敏性紫癜腎炎有更多相似之處。但儘管過敏性紫癜腎炎和IgA腎病有眾多相似之處，但二者仍存在明顯差別。^[2]

5、血液病所致紫癜由於過敏性紫癜腎炎血小板計數及出血、凝血時間正常，故可與血液病所致的紫癜區別。

6、急腹症由於腹型過敏性紫癜易發生腎炎，尤其在紫癜出現之前，應與急性闌尾炎、出血性腸炎、腸穿孔、急性胰腺炎或腎結石等鑑別，如有咯血，腎衰要與古德帕斯丘綜合徵鑑別。