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小儿葡萄状肉瘤

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小儿葡萄状肉瘤是小儿阴道恶性肿瘤中90%以上为葡萄状肉瘤，为高度恶性肿瘤，多数进展迅速，预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞，好发部位为阴道壁上段，尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的息肉状，灰白色或粉红色，如葡萄状充满阴道并突出阴道口外。肿瘤表面多有溃烂、坏死及出血。

病因

1.原发性阴道癌以早婚、早产为主。部分患者有长期使用子宫托或有过盆腔放疗史。

2.人乳头状瘤病毒（HPV）可能与其有关。HPV同阴道黏膜的发育异常变化相关，称为阴道上皮内瘤变（VAIN），亦有报道可发展为浸润癌。

3.年轻女性阴道透明细胞癌与其母亲妊娠期服用雌激素有关，其危险性是1‰，尤以妊娠前12周接触的妇女危险性最高。

临床表现

起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。

典型的葡萄状肉瘤不难诊断，但由于早期表现较少，故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。

诊断

巴氏涂片检查有争议。有作者认为，巴氏涂片检查应用于以下情况。

筛选方法

巴氏涂片检查是筛选一般人群的基本方法。因30%阴道癌病人有宫颈癌病史，这些患者应每年行巴氏涂片检查。

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应从月经初潮开始每年行盆腔检查和巴氏涂片。因为透明细胞癌可发生于儿童期，所以有阴道出血或排液时应仔细检查。应做阴道B超检查。

鉴别诊断

葡萄状肉瘤与阴道炎鉴别，尤其是病变位于阴道远端时不易出现而致漏诊、误诊。

并发症

肿瘤以局部转移为主，同时可经血液及淋巴道转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道，出现尿频、尿潴留等症状，肿瘤向阴道后方转移不多见。

治疗

由于葡萄状肉瘤对放射线及化疗药的敏感性较低，因此首选治疗及早行根治性手术切除，特别是初次手术的准确与彻底，对避免或减少肿瘤的复发尤为重要。手术后可酌情辅助放疗或化疗。Ⅰ期、Ⅱ期早，手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用，药物有氟尿嘧啶（5-FU）、丝裂霉素、顺铂。

预后

阴道葡萄状肉瘤为高度恶性肿瘤，多数进展迅速，预后极差，5年存活率仅15%左右，如不及时治疗多数病例于3～6个月内死亡。