低蛋白血症查看源代码讨论查看历史
低蛋白血症是因蛋白质严重缺乏所导致的皮肤和毛发异常的营养不良综合征，是蛋白质-能量营养不良相关疾病谱中的一型。此病多发于6月龄至5岁婴幼儿及学龄前儿童，常合并生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症等一系列病变。
病因
蛋白质缺乏症大多数继发于其他疾病。
蛋白质摄入不足或吸收障碍 如食道狭窄、慢性腹泻等。
蛋白质消耗过多 如大量失血、严重烧伤、热性疾病、恶性肿瘤、[[等。
蛋白质合成漳碍 见于肝脏疾病，如肝硬化、慢性肝炎等。
临床表现
1.皮肤黏膜表现
白皙皮肤的儿童有特异性皮损，在摩擦和受压部位出现红斑，压之消退，后为小的淡红棕色、紫色斑，表面发亮，触之有蜡样感，边界清楚，高于周边皮肤，压之不褪色。之后可见皮肤干燥，在棕色或黑色斑上有裂纹，可出现皲裂和皮肤溃疡，愈后多于额、臀、骶尾和足背等处留有色素沉着。
轻症患者见于青年人，常发生于胫前、股外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂纹，称镶嵌皮肤或裂纹皮肤，并伴浅表脱屑。重症患者可见大片皮肤侵蚀，表现为出血点、大疱、溃疡和坏死，皮肤易受伤。
黏膜损害可见类似维生素B2缺乏症的口角炎，以及眼干燥、唇炎、口腔炎、口腔溃疡、舌乳头萎缩，亦可累及肛门和阴道。
患儿指(趾)甲变薄、变软，有正常新甲生长时出现新旧甲分离。毛发干燥，无光泽，卷曲毛发变软且直，有明显起屑，称细裂纹发，生长期毛发减少，休止期增多，由于躺卧颞枕部受压出现脱发。毛发脱色表现为黑色头发变为棕色或淡红色，棕色毛发变为淡黄色甚至呈淡灰色或白色，呈黑白斑点混杂。
2.全身表现
患儿出现喂养困难，骨骼和智力发育迟缓，肌张力低下，肌肉松弛，表情冷淡或激动，面无笑容，体重下降，肌肉萎缩，皮下脂肪消失，消瘦，可有低蛋白性水肿，常有腹泻和腹部膨胀。
诊断
根据营养不良史，结合患者发病年龄，体格检查见水肿、皮炎、毛发色素改变、生长发育障碍、精神异常、消瘦和腹部膨隆等特征性改变，实验室血清学检查提示蛋白减少，可明确诊断。
鉴别诊断
1.烟酸缺乏症
烟酸缺乏症多见于成人，可先发生皮炎，而后出现胃肠道和精神症状，其皮损多发于暴露部位，可在日光照射后出现边界清楚的红斑样皮疹，呈边界清楚红色增厚性皮损，可有干燥脱屑，而毛发和指甲正常。实验室检查可见血烟酸水平降低。
2.肠病性肢端皮炎
皮肤损害为腔口周围和四肢末端群集性小水疱或小脓疱，可融合成大疱并很快干燥、结痂，出现类似银屑病的鳞屑，皮疹常成批出现，对称分布，90%患者有消化道症状。
治疗
病因治疗针对不同病因进行治疗是治疗本病的根本方法。 食疗方法 给予富于蛋白质和高热量的食物，如豆浆、牛奶、鱼、肉、蛋类等，可按2~3g/kg/日供给蛋白质。有腹泻者食量应缓慢增加，以免导致消化不良。对水肿比较严重的病例，可暂时限制给予食盐。补充氨基酸制剂 根据病情，可适当地给予氨基酸制剂、维生素、葡萄搪、水解蛋白等。输血 对于严重贫血者应进行输血。
视频
低蛋白血症是怎么回事？常见的表现有哪些？
教你区别低蛋白血症和淋巴水肿