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马蹄内翻足(congenital talipes equino varus)是一种最常见的先天畸形,出生后即有畸形。据国外报道,占全人口的1‰~3‰。在我国虽然很常见,但缺乏资料统计。本病有遗传因素,马蹄内翻足的形成主要由于足部肌力不平衡所致,即内翻肌(胫前肌及胫后肌)强而短缩,外翻肌(腓骨肌)弱而伸长,跖屈肌(小腿三头肌)强于足背屈肌(胫前肌)。肌肉的不平衡久之形成骨关节畸形,在畸形的基础上负重造成畸形更加严重。

病理改变

包含四部分畸形 ①前足内收内旋;

②后足内翻;

踝关节下垂

④胫骨内旋。多数学者认为病变主要在跗骨,尤以距骨的变化最为明显,从而导致畸形。久之则使软组织发生挛缩,使畸形较为固定。在继续发育过程中,骨在受压力小的部位发育旺盛,而在受压力大处则发育受阻,逐渐形成骨性畸形。

先有骨的改变 ①正常足的距骨体与其头颈部的纵轴互成150°~155°角,畸形时则成115°~120°角,从而使距骨头部的距舟关节面从朝向前方变为朝向内跖面。从侧位观,距骨纵轴从外上方转向下方,致使跟骨也有同样的转向及内侧旋转。距骨对胫骨则呈跖屈位。

②跟骨的外形不变,但因随距骨的变位而呈下垂内旋位,使跟骨成凹面向内侧的弓形。跟骨后外侧与外踝后侧,截距突与内踝尖端相接触。

③舟状骨较正常为小,并稍向内方移位,在距骨头内侧形成关节面造成内收畸形。

④其他诸骨如楔骨、跖骨等,在早期均无畸形改变。

软组织的变化均是继发的,随着年龄的增长,皮肤、肌肉、韧带、关节囊、血管、神经等组织相继出现不同程度的变化,如足内侧软组织即三角韧带、距舟韧带、跟舟韧带、胫后肌、屈趾长肌及屈拇长肌有挛缩或短缩;足背部及外侧的肌肉、韧带松弛;踝关节及距跟关节后侧关节囊、跟腓韧带、后距腓韧带及小腿三头肌发生短缩或挛缩;足底部距跟间韧带、跖腱膜、外展拇肌、屈趾短肌及小趾外展肌短缩。

病因

1.遗传因素

本病常有家族史与遗传有一定的关系,如Wynne-Pavis等报道:患者中有家族史者的比例2.9%;另外单卵孪生的发病率远比双卵孪生为高,比例为33∶3。虽然遗传是一种重要因素,但尚不能确定显性隐性或伴性基因遗传的规律。

2.胚胎因素

Bohm认为,胚胎3个月之内,足处于马蹄内翻的三个原始畸形状态,即下垂,内收和旋后(内翻)。自第4个月开始,足处于中和旋转位,跖骨轻度内收,足也开始沿长轴旋前,接近正常人足的位置。任何发育障碍都将使足保持于胚胎早期的畸形位。

3.宫内因素

胎儿在宫内体位不佳,足部受压,长时间处于足内收、后跟内翻、踝部下垂位。相应地小腿后侧和内侧的肌肉缩短,内侧关节囊增厚,使足进一步处于畸形位。

4.环境因素

许多学者研究发现本病与环境因素有关,如Duraswami注射胰岛素至发育中的鸡胚内造成马蹄内翻足畸形。有人证明在肢体发育的关键时刻,缺氧可能导致马蹄内翻足。Stewart发现,在许多来自日本的患者中,由于有蹬坐于内翻足上的习惯,发病率特别高。

临床表现

1.表现:下垂,后跟向上,足外侧缘着地及足底向后,形似高尔夫球棒,故本病又称球棒足。由于上述现象而呈足跟内翻、足前部内收,距骨头在背侧及外侧隆起。

2.类型:分为两种类型:①瘦长型(松弛型)足外形瘦小,畸形较轻,易于用手法将足置于中立位,小腿周径与健侧相似。非手术治疗效果佳。②短肥型(僵硬型)足肥而短,足跟小,畸形严重,小腿周径较健侧为细,畸形不易用手法扳正,常需辅以手术治疗。

3.X线表现:正位X线片示距跟角(距骨轴与跟骨轴的相交角)<30°。距骨纵轴与跖骨纵轴的相交角为0°~20°。综合上述两角度测量结果对诊断有一定帮助。侧位X线片示距骨纵轴与跟骨跖面切线所成相交角<30°,否则有足下垂。

诊断依据

1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部跖屈内翻畸形。

2.足前部内收内翻,距骨跖屈,跟骨跖屈内翻,跟腱、跖筋膜挛缩;前足变宽,足跟变窄圣,足弓高,足外缘凸起;外踝偏前突出,内踝偏后且不明显。

3.站立时足外缘负重,严重时足背外侧负重,负重区产生滑囊及胼胝。

4.单侧畸形,走路跛行;双侧畸形,走路摇摆。

5.X线摄片显示距骨与第一跖骨纵轴和跟骨与第4、5跖骨纵轴不平行而形成夹角;距骨与跟骨纵轴夹角小于30°(正常为30°~35°)。[1]

鉴别诊断

1新生儿足内翻:

新生儿足内翻与先天性马蹄足外观相似,多数为一侧,足呈马蹄内翻,但足内侧不紧,足可以背伸触及胫骨前面,经手法治疗1~ 2 个月可完全正常。

2神经源性马蹄足

神经改变引起的马蹄足随儿童发育畸形逐渐变的明显,应注意肠道和膀胱功能有无改变,足外侧有无麻木区,特别注意腰骶部小凹或窦道及皮肤的色素改变,必要时应行MRI 检查确定是否存在脊髓栓系。肌电图及神经传导功能检查对了解神经损伤有帮助。

3脊髓灰质炎后遗马蹄足

出生时足部外观无畸形,发病年龄多在6 个月以上,有发热史。单侧多见伴有腓骨长短肌瘫痪,早期无固定畸形,大小便正常,可以有其他肌肉瘫痪。

4脑瘫后马蹄足

围产期或生后有缺氧史,大多于出生后就发现异常,马蹄足畸形随生长逐渐明显,但在睡眠中可消失或减轻。一经刺激畸形更明显。马蹄为主,内翻少,无内收,畸形多为双侧性或同侧上下肢,双下肢交叉步态下肢肌痉挛明显常,伴有智力减退。

5多关节挛缩症

马蹄足呈双侧性,足畸形为全身多个关节畸形的一部分,全身大多数肌肉萎缩,变硬,脂肪相对增加,马蹄足僵硬,不易矫正,髋膝关节常受累。

6治疗原则 早在Hippokrates时代,即有用手法矫正及绷带固定的治疗方法,以后有作跟腱皮下切断术来矫形的。16世纪开始有人用暴力矫正法,这种一次性机械的矫正方法,至今仍被人所应用。这种方法引起软组织损伤,使局部出血、纤维化、疤痕挛缩,所造成的后果甚为严重。因此近年来已为大多数学者所反对。1930年Kite报道逐次楔形切除石膏的矫正方法,至今仍不失为最佳的非手术治疗方法。近年来对非手术治疗失败、年龄超过3~5岁以及短肥型足的病例均主张应用手术治疗。

非手术治疗方法 非手术治疗方法:适用于新生儿、幼儿期患者,其方法繁多如手法矫正结合胶布固定、石膏逐步矫形、石膏楔形切开逐步矫形(Kite法)、Dennis-Browne夹板法等。不论何种方法,其治疗原则相似,即治疗愈早效果愈佳,在新生儿期即需开始治疗。矫形步骤应该是先矫正内收,后内翻,最后矫正马蹄畸形。因为内收畸形未予矫正时,舟状骨位于距骨头的内侧,矫正后则位于距骨前方,此时其前后足的负重线在同一直线上,使畸形不易再发。

而在内收畸形未矫正时,其负重线和肌肉力浅不在正常位,此时先矫正内翻畸形可因胫前、后肌的牵拉使内翻及内收畸形的矫正均发生困难。过度矫正内收畸形可使舟状骨移位于距骨的外侧,从而产生平足症。如不矫正内翻畸形、而先矫正马蹄畸形,此时约有一半的距骨在跟骨的前上方(在矫形过程中距骨逐步向后,跟骨向前移动至正常位),同时胫后肌、腓肠肌的牵拉使踝关节不能背屈,背屈的应力则集中在中跗关节而产生舟底(摇椅)足,使距、跟及跗骨关节粘连形成顽固畸形。医务人员及家属均应坚持治疗,并做好长期随访,千万不能半途而废。

改良Kite法,即逐步楔形切除石膏的矫形方法:在畸形足部先上一石膏靴,待干后在跗骨部作楔形石膏切除,然后合拢楔形空隙,用石膏加固,于内翻马蹄位作短腿石膏固定。如为短肥型者,则作屈膝长腿石膏固定。每周作楔形切除石膏矫形1次逐步矫正畸形,一般楔形切除1~2次后,就需更换石膏,经4~6次后即可矫正内收畸形。内收畸形矫正后,再矫正内翻畸形。

同样先作一石膏靴,干固后在外踝部切去部分石膏(使在外踝呈鞋状)。握住整个石膏靴尽量外翻(用力要柔和),在此位置上用上述的短腿石膏或长腿石膏固定。每周在外踝部作石膏楔形切除1次,一般经4~6次后便可矫正内翻畸形。 在上述内收、内翻畸形矫正以后,在门诊手术室作跟腱皮下切断术,术后上一石膏靴,切除其踝部足背石膏,然后用一木板将踝关节背屈外翻(以防止舟底足的产生)用短或长腿石膏固定,4周后换石膏固定于中立位,治疗便告结束。此后必须作定期随访,如有复发现象即用石膏矫形,一般4周左右即可、矫正。如不及时随访与处理,可因畸形复发而残留畸形。

手术疗法 手术疗法:适用于非手术治疗失败或年龄较大的患者。手术方法很多,可分为软组织松解、肌腱移位及骨手术三种。

⑴软组织松解术:适用于3~7岁患儿。手术时必须将畸形完全矫正,不能将残留的畸形寄托于术后的石膏矫正。手术名目繁多,兹将下面几种作重点介绍。

①内收畸形的矫正:可作跖跗关节囊切开术(Heyman法)。足背作一横向的弧形切口或以2~3个纵形小切口暴露第1~5跖跗关节,将内、外、前方的关节囊切开,矫正内收畸形。作短腿石膏固定前足于矫正位3个月。   

②内翻畸形的矫正可作足内侧松解术,Ober法与Brockman法最为常用。本文介绍Ober法,在内踝处胫骨下端至舟楔关节作弧形切口,暴露胫骨下端和内踝。于内踝上方作“Λ”形切开骨膜,将骨膜连同三角韧带向下翻转,同时将其周围软组织与踝部剥离,并继续沿距骨、跟骨、跟距关节,距舟关节剥离,切断跟距韧带。术中可将神经血管束和肌腱牵开,在必要时可“Z”切断肌腱,后再缝接,也可切断跟距窝韧带。畸形矫正后用石膏固定8周。[2]    ③马蹄畸形的矫正可作跟腱延长术。如有跟腱止点内移畸形者,跟腱延长时可作移位缝合。

⑵肌腱移位:在复发病例中畸形易用手法矫正,如因肌力不平衡而致畸形复发者,可按小儿麻痹后遗症的治疗原则进行手术。

⑶骨手术:跟骨截骨术适用于3~8岁有足后部内翻畸形者。截骨方式有撑开或闭合性两种:即在跟骨内侧切开后填入一楔形骨块称撑开性;跟骨外侧作一楔形切除,将切骨端闭合称闭合性。

关节融合术适用于12足岁以上已伴有骨性畸形者。常用的有跟骰、跟距及三关节(距舟、跟骰、跟距关节)融合。

以上所述的各种方法,必须根据患者的年龄、畸形的程度以及医生的经验和技术水平来选择最合适的方法。治疗不当可产生各种并发症。

参考文献