檢視肌萎缩侧索硬化的原始碼

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[[File:肌萎缩侧索硬化.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化<br>[http://imgsrc.baidu.com/baike/pic/item/9825bc315c6034a803a7bb7dc213495408237680.jpg 原图链接]]]
'''肌萎缩侧索硬化'''（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称[[英国]]常用，[[法国]]又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。
<ref>[https://dxy.com/question/8039 什么是肌萎缩侧索硬化？]丁香医生</ref>

{|class=wikitable width=100%
|-style="background:#339966; color:#fff; font-weight:bold; text-align:center;"
|别称||英文名称||就诊科室
|-
|运动神经元病、夏科病、卢伽雷病、渐冻人|| amyotrophic lateral sclerosis||神经科、皮肤科
|-
|-style="background:#339966; color:#fff; font-weight:bold; text-align:center;"
|多发群体||常见病因||常见症状
|-
|40～50岁男性||不明，可能与遗传及基因缺陷有关||早期仅无力、肉跳、易疲劳，可吞咽，讲话困难
|-
|}

==病因==
[[File:肌萎缩侧索硬化症病因1.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化症病因<br>[http://www.mianfeiwendang.com/pic/00cb974485faa5da6292ba30/2-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
[[肌萎缩侧索硬化]]的病因至今不明。20%的病例可能与[[遗传]]及[[基因缺陷]]有关。另外有部分[[环境因素]]，如[[重金属中毒]]等，都可能造成[[运动神经元]]损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
*神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
*自由基使神经细胞膜受损。
*神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17493509384158444401 肌萎缩侧索硬化症的病因是什么]快速问医生</ref>
==临床表现==
[[File:肌萎缩侧索硬化症状.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化症状<br>[http://www.zwenorth.com.cn/pic/0/11/14/37/11143759_478859.jpg 原图链接]]]
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些[[无力]]、[[肉跳]]、[[容易疲劳]]等一些症状，渐渐进展为全身[[肌肉萎缩]]和[[吞咽困难]]。最后产生[[呼吸衰竭]]。

依临床症状大致可分为两型：
===肢体起病型===
首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
===延髓起病型===
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_15783508958335101995 肌萎缩侧索硬化 症状是什么？]快速问医生</ref>
==检查==
[[File:肌萎缩侧索硬化诊断.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化检查<br>[http://www.zwenorth.com.cn/pic/0/11/14/37/11143761_598988.jpg 原图链接]]]
要早期诊断[[肌萎缩侧索硬化]]，除了神经科临床检查外，还需做[[肌电图]]、[[神经传导速度检测]]、[[血清特殊抗体]]检查、[[腰穿]][[脑脊液]]检查、[[影像学]]检查，甚至[[肌肉活检]]。

==诊断==
===病史采集和神经系统检查===
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：

*（1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。
*（2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。
*（3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度）
*（4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。
*（5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题。
<ref>[https://yiyuan.120ask.com/art/19062.html 肌萎缩侧索硬化诊断标准是什么 ]快速问医生</ref>

==辅助检查==
[[File:肌萎缩侧索硬化als1.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化als与als综合征的鉴别<br>[http://www.51wendang.com/pic/3d0107f4224e559940dce64b/15-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如[[颈部MRI]]（磁共振成像）、[[头]]和[[腰MRI]]，[[EMG]]（肌电图）、[[神经传导速度]]和[[血液]]化验。有时会做[[基因检测]]或[[腰椎穿刺]]。
*（1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。
*（2）肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分。
*（3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。
<ref>[https://yiyuan.120ask.com/art/19062.html 肌萎缩侧索硬化 - 辅助检查]快速问医生</ref>

==诊断==
[[File:肌萎缩侧索硬化als诊断1.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化als诊断<br>[http://www.51wendang.com/pic/3d0107f4224e559940dce64b/7-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为[[肌萎缩侧索硬化]]。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/im_14371321587612337616 肌萎缩侧索硬化症肌萎缩的诊治]好大夫在线</ref>

==治疗==
[[File:肌萎缩侧索硬化症治疗.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化症治疗<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=4226195723,2767259311&fm=214&gp=0.jpg 原图链接]]]
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
===一般疗法===
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。

===特殊疗法===
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。

===呼吸治疗===
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

===研究进展===
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。
<ref>[https://www.baikemy.com/video/view/31598433172993 什么是肌萎缩侧索硬化？]百科名医网</ref>

==视频==
<center>
===什么是肌萎缩侧索硬化?===
{{#iDisplay:https://tw.iqiyi.com/v_19rtqwlti5.html|560|420|iqiyi}} 
</center>
<ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rr9kpa2w.html 什么是肌萎缩侧索硬化?]爱奇艺视频</ref>

==参考资料==
*李晓光．《肌萎缩侧索硬化手册》．北京：中国协和医科大学出版社，2013-05-01：1-256
*黄红云，王洪美，顾征，陈琳等.    嗅鞘细胞移植治疗运动神经元病/肌萎缩侧索硬化的初步报告． 《 中国组织工程研究 》 ， 2004
*樊东升，张俊，邓敏，康德瑄等.    肌萎缩侧索硬化／运动神经元病的基础与临床研究． 《 北京大學學報(醫學版)編輯部 》 ， 2009   
*中华医学会神经病学分会.    肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)． 《 VIP 》 ， 年   
*马林，李德军，印弘，沈定国等.    MRI及MR扩散张量成像对肌萎缩侧索硬化症的初步评价． 《 中华放射学杂志 》 ， 2003   
*杨波，万鼎铭，曹勇，宋来君等.    脐血间质干细胞移植对肌萎缩侧索硬化患者神经系统功能的影响． 《 郑州大学学报(医学版) 》 ， 2006

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]