檢視皮样囊肿的原始碼

[[File:皮样囊肿9.jpg|缩略图|皮样囊肿[https://pimg.39.net/upload/my/c200846/20171012/b/2130868.jpg 原图连接][http://jingyan.39.net/exp/27542.html 图片来源于]]]
'''皮样囊肿'''是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分，如[[汗腺]]、[[皮脂腺]]等皮肤附件、[[毛发]]和皮肤全层，偶有骨和软骨。<ref>[https://www.miaoshou.net/video/327812.html 皮样囊肿是良性的吗 妙手医生网 田彦杰 2018-09-20]</ref>

==症状体征==

# 病程：病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。
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# 多发性：多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。
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# 伴发畸形：皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区[[颅骨畸形]]、[[颅骨裂]]、[[脊柱裂]]、内脏转位等。
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# 症状与体征：多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、[[眼球震颤]]等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

==发病机制==

颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿，小脑蚓部3例，大脑半球及小脑半球各2例，颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿，第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。<ref>[https://www.xinglinpukang.com/audio/91298940.html 皮样囊肿有什么症状 杏林普康网 高天 2020-02-07]</ref>

皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

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File:皮样囊肿1.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://a0.att.hudong.com/70/71/20300542519612139928716477356.jpg 图片连接][https://yangsheng.120ask.com/article/33896.html 图片来源于]

File:皮样囊肿2.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://www.zsbeike.com/yximgs/C/C12043/c12043.0348.0%5B1ce14a4a743f%5D.jpg 原图连接][https://www.zsbeike.com/yixue/990646.html 图片来源于]

File:皮样囊肿3.jpg|缩略图|皮样囊肿[https://upload.vodjk.com/2016/0515/1463289000619.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/linbaai/160515/283711.shtml 图片来源于]

File:皮样囊肿12.png|缩略图|皮样囊肿[http://case.medlive.cn/uploadfile/20190605/15596948576786.png 原图连接][http://case.medlive.cn/ns/case-article/show-158256_182.html 图片来源于]

File:皮样囊肿13.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://img.dxycdn.com/upload/2011/03/21/39/84264388.snap.jpg 原图连接][http://www.dxy.cn/bbs/topic/19682739 图片来源于]

File:皮样囊肿4.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://img.dxycdn.com/upload/2013/03/03/09/35125020.snap.jpg 原图连接][http://www.dxy.cn/bbs/thread/25030195#25030195 图片来源于]

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==病理病因==

皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3～5周）在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

==段疾病诊断==

本病需与[[表皮样囊肿]]、[[颅咽管瘤]]、[[畸胎瘤]]、[[脂肪瘤]]、其他囊肿等相鉴别。

==检查方法==
[[File:皮样囊肿11.jpg|缩略图|皮样囊肿[https://pimg.39.net/upload/my/c200846/20170907/b/1878608.jpg 原图连接][http://jingyan.39.net/exp/556045.html 图片来源于]]]
===实验室检查===

脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。

===其他辅助检查===

# 颅骨平片：颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。
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# 脑血管造影：可显示正常血管移位等占位性病变的表现。
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# CT：皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。
# 
# MRI：皮样囊肿呈短T1，在T1及T2加权像上均呈高信号。

==并发症==

当皮样囊肿为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起[[化脓性脑膜炎]]或[[脑脓肿]]，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然[[高热]]和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高，还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。<ref>[https://www.xinglinpukang.com/audio/39592333.html 表皮样囊肿如何治疗 杏林普康网 李明 2020-02-25]</ref>

==预后==

由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后[[无菌性脑膜炎]]，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。

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File:皮样囊肿5.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20170928/b5696ba7e94843d3b6d47e2d0085ad96.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/195224426_377335 图片来源于]

File:皮样囊肿6.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://www.91exam.org/91files/2016072010/i5zfzvbqzbt.jpg 原图连接][http://www.91exam.org/exam/87-1362/1362195.html 图片来源于]

File:皮样囊肿7.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://news.medlive.cn/uploadfile/ueditor/php/upload/image/20190712/1562913313148189.jpg 原图连接][http://news.medlive.cn/neuro/info-progress/show-159512_100.html 图片来源于]

File:皮样囊肿14.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://case.medlive.cn/uploadfile/2011/0831/20110831015026416.jpg 原图连接][http://case.medlive.cn/all/case-article/show-28069.html 图片来源于]

File:皮样囊肿8.jpg|缩略图|皮样囊肿[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20190904/68418d2ccc3a416aa42527a363d75608.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/338719005_744113 图片来源于]

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==用药治疗==

手术治疗为其惟一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔，以免发生术后“无菌性脑膜炎”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。<ref>[https://www.miaoshou.net/video/327821.html 皮样囊肿和表皮样囊肿的区别 妙手医生网 田彦杰 2018-09-20]</ref>

==饮食保健==

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

==预防护理==

早发现，早治疗

==视频==
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<center> '''畸胎瘤（皮样囊肿）'''</center>
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==参考文献==
{{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]