檢視消化道重复畸形的原始碼

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[[File:畸形.jpg|缩略图|居右|400px|[http://www.sohu.com/a/344505848_699190 链接] [http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20190930/6e91b66b2f5e4c67810adbecbdfdd68a.jpeg  图片来自搜狐]]]
'''消化道重复畸形'''是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、[[结肠]]、[[十二指肠]]、胃、[[直肠]]等，有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。<ref>[http://www.medbaike.com/doc-view-3050.html 医学百科]</ref> 

== 病因 ==
有多种学说解释其致病原因。

（一）消化道再管道化学说在[[胚胎]]早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。

（二）胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。

（三）脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。

（四）血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。
总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。

病理类型颇为复杂，临床上可分为球状型和管状型两类。 

（一）球状型约占80％，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于回盲瓣附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻症状，随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时，也可发生肠梗阻。

（二）管状型肠道呈并列的双腔管道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多，如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈部，称胸腹腔内重复畸形。 

重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似，具有完整的平滑肌层和粘膜，肠壁紧密附着在消化道的一侧，与正常的肠壁有共同的浆膜层，具有共同的血液供应，因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜，若为胃粘膜或胰腺组织时，则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。<ref>[http://www.medbaike.com/doc-view-3050.html 医学百科]</ref>

== 临床表现==
由于重复畸形发生的部位，形态，体积，并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一，症状可出现于任何年龄，多数在婴儿时期发病。

（一）胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状，腔内衬有胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血，出现呕血，便血或脓胸。

（二）胃重复畸形者，上腹部有饱胀感，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。

（三）回肠重复畸形者，大的球形囊肿压迫肠道引起[[肠梗阻]]，腹部可扪及圆形或椭圆形，光滑的囊性肿块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠，有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死，管状畸形与肠道相通者，因腔内积液可经肠道排出，故不易扪到肿块，当其内衬胃粘膜时，常产生溃疡，出现[[呕血]]或[[便血]]，溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。

（四）结肠重复畸形的临床症状较轻，压迫肠管可发生低位肠梗阻症状，伴出血时呈鲜红色血便，常伴发重复输尿管，膀胱，阴道，尿道及直肠肛门畸形等。

（五）直肠重复畸形于早期即出现排便困难，排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征，直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/prevent/645.htm  寻医问药]</ref>

==检查==
X线检查，脊髓腔造影，核磁共振或CT检查，腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。

== 诊断==
根据临床症状和实验室检查可以确诊。

与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别，肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊，由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠，99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值，但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/prevent/645.htm  寻医问药]</ref>

== 治疗==
由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、[[肠套叠]]、[[消化道出血]]、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术中要避免遗漏多发重复畸形，手术方法视畸形的解剖情况而不同：①单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通，简单易行，效果满意。④中隔部分切除术，适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。 <ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/prevent/645.htm  寻医问药]</ref>

==预防==
本病是由于发育异常导致的疾病情况，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。怀孕期间注意定期B超检查明确情况。本病是先天性畸形，无有效预防措施。<ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/prevent/645.htm  寻医问药]</ref>  

== 视频 ==
消化道畸形婴儿的表现是什么？<ref>[https://v.qq.com/x/page/x0861ylaqvf.html 消化道畸形婴儿的表现是什么？]</ref> 

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== 参考文献 ==
[[Category:410 醫藥總論]]