檢視永存动脉干的原始碼

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| style="background: #008080" align= center|  '''<big>永存动脉干</big> '''
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[[File:永存动脉干.jpg|缩略图|居中|永存动脉干<br>[https://ss1.bdstatic.com/70cFvXSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=1705959312,554871577&fm=15&gp=0.jpg 原图链接]]]
 
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'''英文名称''' ：persistent truncus arteriosus

'''就诊科室''' ：心胸外科

'''常见病因''' ：由于胚胎发育缺陷<br><p style="text-indent:5em;">未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉<br><p style="text-indent:5em;">而留下共同的动脉干<br>

'''常见症状''' ：早期发绀，心脏杂音，心脏扩大

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{{medical}}
'''永存动脉干'''属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。
<ref>[http://www.cnkang.com/video/article/374034.html 什么是永存动脉干]中华康网</ref>


==病因==
由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。常合并迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10037427975414058603 永存动脉干的病因有哪些]快速问医生</ref>


==临床表现==
===[[早期发绀]]===
永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。

===[[心脏杂音]]===
心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。

===[[心脏扩大]]===
心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_18006149108660037946 永存动脉干有什么症状]家庭医生在线</ref>


==检查==
[[File:永存动脉干1.jpg|缩略图|永存动脉干<br>[https://ss0.bdstatic.com/70cFuHSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=3330164310,3619300256&fm=15&gp=0.jpg 原图链接]]]
===[[X线检查]]===
肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。

===[[超声心动图检查]]===
超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。

===[[右心导管检查及造影]]===
右心导管检查提示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。
<ref>[https://jbk.39.net/ycdmg/jcjb/ 永存动脉干应该做哪些检查？]39健康网</ref>

==诊断==
[[File:永存动脉干2.jpg|缩略图|永存动脉干<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com%2Fimages%2F20180922%2F4ede1f69b97649efacb962d95e766198.jpeg&refer=http%3A%2F%2F5b0988e595225.cdn.sohucs.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612236285&t=540fc58506783cb5b5de89842f3c1815 原图链接]]]
超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。
<ref>[https://www.haodf.com/zhuanjiaguandian/drxiaoyimin_148656088.htm 永存动脉干有哪些表现及如何诊断]好大夫在线</ref>

==治疗==
[[File:永存动脉干根治手术.jpg|缩略图|永存动脉干根治手术<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fimg.jiankang.com%2Fshoushu%2F2014%2F07%2F23%2F77a7950538.jpg&refer=http%3A%2F%2Fimg.jiankang.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1612236384&t=d7151c67e09182e0f727378620c38a5c 原图链接]]]
===[[手术适应证]]===
目前提倡6月内，甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的患儿可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭患儿也应手术治疗。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应患儿生长发育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。患儿年龄较大，出现发绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。

===[[手术方法]]===
[[File:永存动脉干根治手术1.jpg|缩略图|永存动脉干根治手术<br>[https://ss1.bdstatic.com/70cFvXSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=3848274161,1610433900&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管（如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要）。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分钟灌注1次。对于婴幼儿，深低温停循环更有利于操作。

（1）[[Ⅰ型永存动脉干 ]] 较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。
[[File:永存动脉干根治手术2.jpg|缩略图|永存动脉干根治手术<br>[https://ss0.bdstatic.com/70cFvHSh_Q1YnxGkpoWK1HF6hhy/it/u=548219546,3052483192&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
（2）[[Ⅱ型永存动脉干]]  如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用4-0聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用4-0的聚丙烯线将横断的动脉干端-端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端-侧吻合。

（3）[[Ⅲ型永存动脉干]]  左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为12～16mm，较大的儿童为20～25mm，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。

（4）[[VSD修补]]  VSD修补方法：如为干下型VSD，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型VSD，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。

（5）[[右室流出道与肺动脉连接]]  将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以4-0聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除。
<ref>[https://jbk.39.net/ycdmg/yyzl/ 永存动脉干怎样治疗？]39健康网</ref>

==预后==
本病自然病程预后差，多在出生后1年内死亡。多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂，死亡率较高，远期需再次手术更换管道。


==参考来源==
*沈佳，徐志伟.    永存动脉干纠治术中右心室流出道重建方式的选择． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2008   
*曹鼎方，仇黎生，苏肇伉等.    小儿永存动脉干外科诊治19例． 2003   
*王惠芳，张素阁，刘兰芬等.    胎儿永存动脉干的超声诊断． 2007   
*夏红梅，高云华，杨成业等.    永存动脉干的超声诊断． 2001   
*程红，陈清华，黄松带等.    超声三血管气管切面在鉴别胎儿永存动脉干与主动脉及肺动脉闭锁中的应用研究． 2010

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]