檢視慢性白血病的原始碼

[[File:慢性白血病9.jpg|缩略图|慢性白血病[http://img.mp.itc.cn/upload/20160612/c1b36d11c699417eb4acbd5990c48c3e.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/ 图片来源于]]]
'''慢性白血病'''是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和（或）骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长，白血病细胞有一定的分化成熟能力，骨髓及外周血以异常的较成熟细胞为主。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/281051.html 慢性白血病的早期症状有哪些？ 有来医生网 左学兰 2018-01-09 15:39]</ref>

==分类==

根据细胞类型分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。

===慢性髓系白血病===

慢性髓系白血病包括慢性粒细胞白血病（CML）、慢性粒-[[单核细胞白血病]]（CMML）、不典型慢性粒细胞白血病（aCML）、幼年型粒单核细胞白血病及慢性中性粒细胞白血病等。

===慢性淋巴细胞白血病===

慢性淋巴细胞白血病（CLL）一般仅限于肿瘤性B细胞疾病，而既往T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病。

临床上以[[慢性粒细胞白血病]]、[[慢性淋巴细胞白血病]]两种最为常见。

==病因==
[[File:慢性白血病10.jpg|缩略图|慢性白血病[https://file.fh21static.com/fhfile1/M00/6C/00/ooYBAFvcEZmADuwEAADWYPYZwbs995.jpg 原图连接][https://news.fh21.com.cn/ylzx/bjxyyy/5412885.html 图片来源于]]]
===慢性粒细胞白血病===

CML患者9号染色体上C-ABL原癌基因移位至22号染色体，与22号染色体断端的断裂点集中区（BCR）连接，即t(9;22)(q34；q11)，形成BCR-ABL融合基因。其编码的p210BCR-ABL蛋白具有极强的酪氨酸激酶活性，使一系列信号蛋白发生持续性磷酸化，影响细胞增殖分化、凋亡及粘附，导致CML发生。

===慢性淋巴细胞白血病===

几乎所有CLL发生前都存在单克隆B淋巴细胞增多症（MBL），推测B淋巴细胞对抗原刺激异常反应，产生了具有CLL表型的记忆B细胞克隆。由于其他遗传学异常或骨髓微环境改变进一步影响B细胞克隆，最终导致MBL进展为CLL。<ref>[https://www.bohe.cn/article/view/84287.html 慢性白血病严重吗 博禾医生网 韩冰 2018-07-24]</ref>

==临床表现==

===慢性粒细胞白血病===

各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。

===一般症状===

早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。

===肝脾大===

脾肿见于90%患者，脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%～50%患者。

===加速期/急变期表现===

如出现不明原因的发热、[[虚弱]]、[[骨痛]]、[[脾脏进行性肿大]]、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血，以及对原来有效的药物失效，则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期，多数为急粒变，其次为急淋变。

===慢性淋巴细胞白血病===

多见于老年患者，起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。

===一般表现===

早期症状常见疲倦、乏力、不适感，随病情进展而出现消瘦、发热、[[盗汗]]等。晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退，易并发感染。终末期可发生Richter转化，即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。<ref>[https://www.bohe.cn/article/view/85773.html 慢性白血病怎么引起的 博禾医生网 韩冰 2018-07-21]</ref>

===淋巴结大、肝脾大===

60%～80%患者淋巴结肿大，[[颈部]]、[[锁骨]]上部位常见。肿大淋巴结较硬，无黏连、压痛，可移动，疾病进展时可融合，形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大，50%～70%患者有轻至中度脾大，轻度肝大。脾梗死少见。

===自身免疫表现===

部分晚期或化疗后患者中4%～25%并发自身[[免疫性溶血性贫血]]、2%出现[[特发性血小板减少性紫癜]]、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。

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File:慢性白血病1.jpg|缩略图|慢性白血病[http://pic.baike.soso.com/p/20140519/20140519153840-29015790.jpg 图片连接][https://baike.sogou.com/v227133.htm 图片来源于]

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File:慢性白血病3.jpg|缩略图|慢性白血病[http://www.meiyujiankang.com/uploadfile/2016/1101/20161101094657668.jpg 原图连接][http://www.meiyujiankang.com/health/746.html 图片来源于]

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File:慢性白血病4.jpg|缩略图|慢性白血病[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20171229/879015eeb05a47a8a419997e5765a2c3.jpg 原图连接][https://www.sohu.com/a/213430487_393408 图片来源于]

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==检查==

1.慢性粒细胞白血病

# 血常规:慢性期白细胞计数明显增高，早期高于20×109/L，晚期可达100×109/L，可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；可出现贫血；血小板早期正常或增多，晚期逐渐减少。<ref>[https://www.youlai.cn/ask/1293123.html 慢性白血病能治好吗 有来医生网 刘加强 2018-11-04 23:00]</ref>
# 
# 骨髓涂片细胞学检查:[[骨髓]]增生明显或极度活跃，以髓系细胞为主，尤其是中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞小于10%，急变期≥20%，或原始细胞+早幼细胞≥50%。
# 
# 染色体检查:Ph染色体是CML的重要标志。Ph染色体若为阴性，而临床怀疑CML者，行荧光原位杂交技术可发现BCR-ABL融合基因。
# 
# 分子生物学检查:BCR-ABL融合基因阳性。

2. 慢性淋巴细胞白血病

血常规:外周血B淋巴细胞≥5×109/L，并至少持续3个月。

# 骨髓涂片细胞学检查:骨髓增生明显活跃或极度活跃，以成熟淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞均减少。
# 
# 免疫表型:肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性，只表达κ或λ轻链中的一种，CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性；SmIg、CD20弱阳性；FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性；CD10阴性。
# 
# 染色体和基因检查:常规核型分析40%～50%CLL患者伴染色体异常，13q-最常见，单纯13q-预后较好；其次为11q-、+12、17p-，预后差；伴复杂染色体核型异常的预后最差。
# 
# 淋巴结活检:病理可见典型的[[弥漫性小淋巴细胞]]浸润，细胞形态与血液中淋巴细胞一致。

==诊断==
[[File:慢性白血病11.jpg|缩略图|慢性白血病[https://pimg.39.net/upload/my/c200846/20170921/b/1993847.jpg 原图连接][http://jingyan.39.net/exp/13237.html 图片来源于]]]
===慢性粒细胞白血病===

根据脾大，典型的外周血白细胞计数增高，以晚幼粒和杆状核细胞为主，[[嗜酸]]、[[嗜碱性粒细胞]]绝对计数增高，NAP积分降低，伴有Ph染色体和/或BCR-ABL基因阳性可诊断。

===慢性淋巴细胞性白血病===

# 淋巴细胞≥5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；
# 
# 虽然外周血淋巴细胞<5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征（CD5、CD19、CD23阳性，FMC7阴性，SmIg弱表达，CD22/CD79b弱表达或阴性等），均可诊断CLL。

==护理==

===一般护理===

治疗期间注意休息，避免疲劳，脾大显著者可能引起左上腹不适，宜取左侧卧位。进食高蛋白质、高维生素饮食，每日饮水1500 毫升以上。

===病情观察===

定期检查血象、血尿酸和尿沉渣。注意患者有无血尿或腰痛发生，一旦发生[[血尿]]，立即报告医生，并检查肾功能。注意观察有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重，以及脾脏迅速增大，如有变化应及时治疗。

===用药护理===

遵医嘱给予化疗药物，观察药物的不良反应。

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File:慢性白血病5.jpg|缩略图|慢性白血病[http://upload.vodjk.com/2016/0418/1460962553959.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/baixuebing/160418/231965.shtml 图片来源于]

File:慢性白血病6.jpg|缩略图|慢性白血病[https://images.39.net/tuku_xbss_0827_013_dai.jpg 原图连接][http://www.39.net/picture/xyxhza/196625.html 图片来源于]

File:慢性白血病7.jpg|缩略图|慢性白血病[https://pimg.39.net/upload/my/c200846/20170921/b/1993848.jpg 原图连接][http://jingyan.39.net/exp/26399.html 图片来源于]

File:慢性白血病8.jpg|缩略图|慢性白血病[http://upload.vodjk.com/2016/0520/1463722457786.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/baixuebing/160520/231911.shtml 图片来源于]

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==治疗==

===慢性粒细胞白血病===

===靶向治疗===

新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼，并定期进行疗效评价。

===化学治疗===

羟基脲可降低白细胞数，其他白消安、[[高三尖杉酯碱]]、[[阿糖胞苷]]应用较少。

===干扰素α===

起效慢，用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。

===异基因造血干细胞移植===

异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。

==慢性淋巴细胞性白血病==
[[File:慢性白血病12.jpg|缩略图|慢性白血病[http://p5.itc.cn/images03/20200525/fcf1fd3b1a5547d3ada2b85b3ee5e069.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/397557828_99906666 图片来源于]]]
大部分CLL呈慢性、惰性过程，早期不需治疗，定期观察。出现治疗指征后进行治疗。

===化学治疗===

化学治疗常用药物有[[苯丁酸氮芥]]、[[氟达拉滨]]、[[苯达莫司汀]]、[[环磷酰胺]]等。

===免疫治疗===

包括利妥昔单抗和阿伦单抗。

===针对B细胞受体信号通路的靶向药物===

包括依鲁替尼，一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂，可改善老年患者的生存，显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）抑制剂。

===放射治疗===

仅用于缓解因[[淋巴结肿大]]发生压迫症状、[[痛性骨病]]、不能行脾切的痛性脾肿大患者，需与其他治疗连用。

===异基因造血干细胞移植===

对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。

==预后==

慢性粒细胞白血病自然病程3～5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈，病程长短不一，6个月至10余年不等。

==视频==
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<center> '''什么是慢性白血病'''</center>
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==参考文献==
{{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]