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家族性载脂蛋白B100缺陷症
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>家族性载脂蛋白B100缺陷症</big> ''' |- | [[File:家族性载脂蛋白b100缺陷症.jpg|缩略图|居中|家族性载脂蛋白b100缺陷症<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com%2Fjib%2Fimg%2Fdisease%2F5897.jpg&refer=http%3A%2F%2Fi8.wkimg.com&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1618791164&t=4a5d9b2e6f76020641f8a3b6ffade451 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' : '''就诊科室''' :内分泌科 '''多发群体''' :儿童或青少年时期 '''发病部位''' : '''常见病因''' :由于ApoB100中的3500位上的精氨酸(Arg<br><p style="text-indent:5em;">被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500→Gln) |} {{medical}} '''家族性载脂蛋白B100缺陷症'''(FDB)于1986年首次发现。在研究血浆胆固醇水平中等度升高的人群时,Vega等注意到少数受试者的低密度脂蛋白(LDL)在体内分解代谢速率缓慢,而其LDL受体功能正常,推测可能是因LDL颗粒自身的异常所致。在一般人群中FDB的发生率估计为1/700~1/500。FDB患者的血脂异常改变似乎与杂合子FH者相似,主要是血浆总胆固醇浓度和LDL胆固醇浓度中等或重度升高。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/jzxzzdbb100qxz/ 家族性载脂蛋白B100缺陷症]快速问医生</ref> ==病因== FDB是由于ApoB100中的3500位上的精氨酸(Arg)被谷酰胺(Gin)所置换(Arg3500→Gln),造成含有这种缺陷ApoB100的LDL与受体结合障碍。 <ref>[http://tag.120ask.com/jibing/jzxzzdbb100qxz/15260.html 家族性载脂蛋白B100缺陷症是由什么原因引起的?]快速问医生</ref> ==临床表现== 1.[[男女FDB者]]在儿童或青少年时期,LDL-胆固醇水平已有明显升高;随着年龄的增长,血浆总胆固醇和LDL-C水平会继续升高。不过这种胆固醇升高的年龄效应在FDB者中存在男女性别差异。男性FDB者在60岁以后,年龄效应减弱。 2.[[FDB]]多引起中等度高胆固醇血症,而较少伴有重度高胆固醇血症。根据人群中血浆脂蛋白代谢的理论,一般认为FDB所引起的血浆胆固醇水平升高的幅度应低于FH(家族性高胆固醇血症)患者。 FDB患者中,血浆总胆固醇水平高于普通人群总胆固醇水平95%上限者占81%;血浆LDL-C水平高于人群LDL-C水平95%上限者占90%。这种情况与FH患者的血浆总胆固醇和LDL-C水平升高亦相似。 3.[[FDB]]患者的[[血浆HDL-C]]、[[VLDL-C]]和[[三酰甘油]]水平正常。FDB者血浆高密度脂蛋白(HDL)-C、VLDL-C和三酰甘油与ApoB100正常者相似。 4.临床上可出现[[动脉粥样硬化]]如颈动脉、冠状动脉、周围动脉等,约1/3患者60岁以前发生冠心病、肌腱黄色瘤、脂质角膜弓、高血压等表现。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_9159243005600214188 家族性载脂蛋白B100缺陷症主要有什么表现]快速问医生</ref> ==检查== [[血浆总胆固醇浓度]]和[[低密度脂蛋白胆固醇]]的浓度中度或中度以上增高。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/jzxzzdbb100qxz/jiancha/ 家族性载脂蛋白B100缺陷症的检查项目有哪些?]快速问医生</ref> ==诊断== 1.患者在[[儿童]]或[[青少年时期]],血浆中低密度脂蛋白胆固醇水平已明显升高,随年龄的增长,血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平会继续升高。但这种升高的年龄效应存在男女性别差异。男性在60岁以后,年龄效应减弱。 2.患者[[血浆总胆固醇浓度]]和[[LDL-C浓度]]中度或中度以上升高。 3.患者血浆中[[高密度脂蛋白胆固醇]](HDL-C)、[[极低密度脂蛋白]](VLDL-C)和[[三酰甘油与ApoB100]]正常者相似,一般正常。 4.临床上可出现[[动脉粥样硬化]][[、冠心病]]、[[肌腱黄色瘤]]、[[脂质角膜弓]]、[[高血压]]等表现。 <ref>[https://jbk.39.net/jzxzzdbb100qxz/jb/ 家族性载脂蛋白B100缺陷症如何鉴别?]39健康网</ref> ==治疗== [[三羟三甲基戊二酰-辅酶A]](HMG-CoA)还原酶抑制剂对FDB患者具有良好的降脂效果。此外,亦有报道考来烯胺可使FDB者LDL-C浓度降低14%~44%。联合应用HMG-CoA还原酶抑制和胆酸螯合剂可使FDB患者的血浆LDL-C浓度下降50%以上。由于发现FDB患者体内LDL易被氧化,所以抗氧化剂普罗布考对FDB可能有潜在的治疗作用。 <ref>[https://m.youlai.cn/ask/337446.html 家族性载脂蛋白B100缺陷症用什么药好]有来医生</ref> ==预后== FDB患者合并[[冠心病]]的危险性与[[FH]]者相类似。约1/3患者60岁以前发生冠心病、肌腱黄色瘤、脂质角膜弓、颈动脉粥样硬化斑块。大多数FDB患者若伴周围血管疾病则常合并有高血压。 ==预防== 1.目前对本病尚无特效的预防办法,要加强对[[本病的认识]],了解[[本病的危害]]和[[严重后果]]。 2.患者要主动接受[[低脂肪]]和[[低碳水化合物]]饮食治疗。及时选用适宜的[[降血脂药物]]坚持治疗。 3.定期检测个人的[[血脂]],使之维持在正常水平。 4.积极预防[[并发症]]。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/jzxzzdbb100qxz/yufang/ 家族性载脂蛋白B100缺陷症如何预防?]快速问医生</ref> ==参考来源== *黄俊军. 家族性载脂蛋白B100缺陷症. 《 vip 》 , 1996 ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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