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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #FF2400" align= center| '''<big>多肌炎</big>''' |- |<center><img src=https://file.fh21static.com/fhfile1/M00/09/D9/ooYBAFSRJbCAUadqAAB0IdHShtM208.jpg width="300"></center> <small>[https://www.fh21.com.cn/doctor/1215292/ 来自 夏禾健康网 的图片]</small> |} '''<big>多肌炎<big>'''为系统性[[结缔]]组织疾病,特点是肌[[组织]]出现[[炎症]],[[变性]]等[[改变]](皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致[[对称性]]肌[[无力]]和一定程度的肌[[萎缩]],主要在肢带肌。病因不明。可能是由自身[[免疫]] [[反应]] [[所致]]。 ==基本信息== 挂什么科 内[[分泌]]科 <ref>[https://ly.so.com/s?q=%E5%A4%9A%E8%82%8C%E7%82%8E 多肌炎相关专业知识_]</ref> 哪些症状 肌肉触痛、疼痛、肌无力、疲乏 好发人群 40-60岁人群 需做检查 血沉、血生化、血常规 引发疾病 呼吸困难、急性肾衰竭 治疗方法 药物治疗 常用药物 [[强的松]]、[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]、[[环孢菌素]] 治疗费用 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 ——30000元) 患病比例 0.001% 治愈率 40-60% 治疗周期 3年以上 ==病因== 病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病:在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。 本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童。 病理学 皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润。受累肌组织病变差异很大。常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤 维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围;细胞核内移,空泡形成;肌纤维大小变异;淋巴细胞 浸润(血管周围特别显著);肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多。包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明 显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡。在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡 和梗塞。 ==症状== 发病可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力。皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现。 肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上。它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎)。病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起。颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起。喉部肌肉无力是造成发音困难的原因。胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全。咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别。手,足,面部等肌肉一般不受累。肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段。 ==检查== 实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性。 血沉常常增快。 少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高。约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性。这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物。 血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶。 定期检查CK水平有助于指导治疗;采用有效治疗可使升高的酶下降,然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常。 ==鉴别== 与皮肌炎相鉴别。 ==并发症== 多肌炎的内脏并发症 同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现。据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征)。部分病人出现Sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗。 近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤。其类型和发病部位无明显特征。 ==预防== 已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后。 ==參考來源== {{Reflist}} [[Category:揭密生活]]
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