檢視外阴恶性纤维组织细胞瘤的原始碼

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| style="background: #008080" align= center|  '''<big>外阴恶性纤维组织细胞瘤</big> '''
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[[File:外阴恶性纤维组织细胞瘤.jpg|缩略图|居中|外阴恶性纤维组织细胞瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1597295018406&di=ac3d400fa4ed625c25dc2d03225d1e3f&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fwww.twword.com%2Fuploads%2Fwiki%2F5f%2Fe7%2F864676_4.jpg 原图链接]]]
 
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'''就诊科室''' ：妇科，肿瘤科

'''多发群体''' ：女性

'''发病部位''' ：大阴唇、阴蒂、和尿道周围

'''常见病因''' ：病因不明

'''常见症状''' ：外阴出现瘙痒，丘疹或结节<br><p style="text-indent:5em;">溃疡，伴疼痛或压痛

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{{medical}}
'''外阴恶性纤维组织细胞瘤'''为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少，两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。

==病因==
[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]是起源于未分化间充质细胞。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17891639399000237523 外阴恶性纤维组织细胞瘤该怎么办好？]家庭医生在线</ref>

==临床表现==
[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]多见于[[大阴唇]]。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块，亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物，大小为（2×2.5）cm-（12×5）cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型，即浅在型与深在型，浅在型虽然可达筋膜，但多限于皮下组织，极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内，或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。
<ref>[http://jbk.39.net/wyexxwzzxbl/zztz/ 外阴恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状？]39健康网</ref>

==检查==

===[[实验室检查]]===
[[组化]]和[[免疫组化]]：α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物，大多数vimentin、AACT、CD68、Lysozyme阳性，部分desmin阳性，而S-100阴性。

===[[其他辅助检查]]===
[[组织病理检查]]。
<ref>[http://jbk.39.net/wyexxwzzxbl/jcjb/ 外阴恶性纤维组织细胞瘤应该做哪些检查？]39健康网</ref>

==诊断==
根据[[临床表现]]、[[体征]]和[[实验室检查]]及通[[过组织病理学检查]]明确诊断。


==鉴别诊断==
病理上应与[[非典型纤维黄色瘤]]区别，后者病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。恶性纤维组织细胞瘤常见涡纹状结构，而在非典型纤维黄色瘤则无此现象。
<ref>[http://jbk.39.net/wyexxwzzxbl/jb/ 外阴恶性纤维组织细胞瘤如何鉴别？]39健康网</ref>

==治疗==

===[[手术治疗]]===
[[外阴恶性纤维组织细胞瘤]]易经[[血道]]和[[淋巴转移]]，转移与肿瘤浸润深度明显相关。较深的病变应要广泛切除，否则容易复发转移。手术应行根治性的外阴切除术和局部病灶广泛切除术。对局限于皮下组织、未累及筋膜、低度恶性的患者可先行局部病灶广泛切除加同侧腹股沟淋巴结清扫术，术中冰冻切片检查淋巴结转移情况决定是否进一步手术，如淋巴结均无转移则无需进一步更彻底手术。

===[[药物化疗]]===
[[恶性纤维组织细胞瘤]]化疗的[[特异性不强]]，常用药物有多柔比星（阿霉素）、异环磷酰胺、达卡巴嗪（氮烯咪胺）、环磷酰胺和长春新碱等。
<ref>[http://jbk.39.net/wyexxwzzxbl/yyzl/ 外阴恶性纤维组织细胞瘤怎样治疗？]39健康网</ref>

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]
[[Category:364 細胞論]]