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阵发性睡眠性血红蛋白尿
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[[File:阵发性睡眠性血红蛋白尿.jpg|缩略图|[https://pic.sogou.com/d?query=阵发性睡眠性血红蛋白尿&forbidqc=&entityid=&preQuery=&rawQuery=&queryList=&st=&did=3 原图链接][http://ask.39.net/keywords/755828.html 来自39问医生]]] '''阵发性睡眠性血红蛋白尿'''简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。 2018年5月11日,国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》,阵发性睡眠性血红蛋白尿已纳入首批国家版罕见病目录。
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