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肺囊性纤维化
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{{medical}} {| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>肺囊性纤维化</big> ''' |- | [[File:肺囊性纤维化.png|缩略图|居中|肺囊性纤维化<br>[http://pic.baike.soso.com/p/20131231/20131231154847-1933767353.jpg 原图链接]]] |- | style="background: #C0C0C0" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :systic fibrosis of lung andpancrease '''就诊科室''' :呼吸内科 '''多发群体''' :北美洲白人 '''常见病因''' :跨膜调节因子基因(CFTR)<br><p style="text-indent:5em;">突变而直接导致铜绿假单胞菌感染<br> '''常见症状''' :大量脂肪便、干咳,痰黏稠不易咳出<br><p style="text-indent:5em;">以后呈阵发性咳嗽,痰量增多等 |} '''肺囊性纤维化'''(CPF或CF),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肺囊性纤维化被收录其中。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fnxxwh/ 肺囊性纤维化]快速问医生</ref>
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