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[[File:特发性间质性肺炎.jpeg|有框|右|<big>特发性间质性肺炎</big>[https://ss2.meipian.me/users/519706/ee66f94df9815c1593ac3d828b091a57.jpg?imageView2/2/w/750/h/1400/q/80 原图链接][https://www.meipian.cn/39kur0kj 来自 美篇网 的图片]]] '''特发性间质性肺炎'''(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化,特发性意指原因未明,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。<ref>[http://chest.dxy.cn/article/105058 专家支招:教你识别特发性间质性肺炎 ],丁香园,2015-04-24</ref> 本病确切的病因和发病机制不明,可能与自身免疫、[[遗传]]因素和病毒感染有关。目前较多的看法,认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮等同时发生,而且在这些疾病中,肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。IPF患者可出现高丙种球蛋白血症,升高的免疫球蛋白主要是IgG、IgM、IgA。部分病人可检出自身抗体,尤其是抗核抗体,类风湿因子阳性率较高。患者支气管肺泡灌洗液和血清中可检出免疫复合物(IgG-抗原复合物及IgM-C3b-抗原复合物),循环中免疫复合物也可在肺泡毛细血管壁内沉积。免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子,引起肺组织内中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润,而且这些细胞能产生氧自由基,还能分泌一些蛋白酶,如胶原酶、弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤,巨噬细胞还可产生纤维连接蛋白(fibronectin),促进纤维细胞增生,形成纤维化。 本病亦有家族性,有些患者是双胞胎,同家族的患者,蛋管异地居住多年,仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明,家族性IPF发生的危险与[[免疫球蛋白]]的γ异型有关。此外,在IPF患者中,存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多,均提示本病发生与遗传因素有关。 约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状,也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告,IPF患者血清中EB病毒抗体增加,可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用。
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