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[[File:原发性硬化性胆管炎.jpg1.jpg|350px|缩略图|[https://icweiliimg1.pstatp.com/weili/bl/57407683938096027.jpg 原图链接][https://stock.tuchong.com/image?imageId=57407683938096027&source=360tusou 来自图虫创意的图片]]] '''原发性硬化性胆管炎'''(primary sclerosing cholangitis,PSC),是一种原因不明、病程缓慢,较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡,发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
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