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{| class="https://graph.baidu.com/s?entrance=GENERAL&extUiData%5BisLogoShow%5D=1&inspire=&promotion_name=pc_image_shitulist&sign=121dcc2591912443205f601677120292&tn=pc&tpl_from=pc" style="float:right; margin: -10px 0px 10px 20px; text-align:left" |<center>'''原发性侧索硬化'''<br><img src=" https://bj.bcebos.com/shitu-query-bj/2023-02-23/10/c2591912443205f6?authorization=bce-auth-v1%2F7e22d8caf5af46cc9310f1e3021709f3%2F2023-02-23T02%3A44%3A56Z%2F300%2F%2F6627b7698a850be39cba381bdec337da6a3754aadce65a32253ac7cccd07f379" width="280"></center><small> 圖片來自百度</small> |} '''原发性侧索硬化'''(primary lateral sclerosis,PLS)是一种非常少见的运动神经元病,病因及发病机制仍不明确,临床表现为进行性上运动神经元功能障碍。多在中年以后发病,起病隐袭,进展慢,可存活较长时间。PLS是以脊髓、延髓麻痹为特征的上运动神经元变性,病理表现为皮质脊髓束显著的[[脱髓鞘]]<ref>[[马林,蔡幼铨,高元桂,梁燕等. 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI表现. 《 CNKI 》 , 2002]]</ref> 改变。 *中文名:[[原发性侧索硬]] *化外文名:primary lateral sclerosis,PLS
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