檢視白血症的原始碼


[[File:白血症4.jpg|thumb|right| [http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20180119/59f98369104e48c4ba0d9dc25affb409.jpeg 原图链接]  [https://www.sohu.com/a/217611857_99931203 图片来源搜狐网] ]]

'''白血病'''是一类造血[[干细胞]]的恶性克隆性疾病，因白血病[[细胞]]自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他[[器官]]和组织。[[急性白血病]],英文缩写为AL。细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞，将AL分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。慢性白血病,英文缩写CL。细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。CL则分为慢性髓系白血病(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)及少见类型的白血病，如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。

人类白血病的病因尚不完全清楚，白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。其一，各种原因所致的造血细胞内些基因的决定性突变，激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻；其二，一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。主要病因是病毒感染和免疫功能异常，病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射，研究表明，大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。遗传因素,家族性白血病约占白血病的0.7%，单卵挛生子如果一个人发生白血病，另一个人的发病率为1/5，比双卵挛生者高12倍。其他血液病,某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋[[白尿症]]等。流行病学, 我国白血病发病率约为3~4/10万，与[[亚洲]]其他国家相近，低于欧[[美国]]家。在[[恶性肿瘤]]所致的死亡率中，白血病居第6位(男)和第7位(女)；[[儿童]]及35岁以下成人中则居第1位。[[男性]]发病率略高于[[女性]](1.81:1)。成人白血病中以急性髓系白血病多见，儿童以急性淋巴细胞性白血病多见，慢性髓细胞白血病随年龄增长而发病率逐渐升高,某些病毒(如EB病毒、人类T淋巴细胞病毒等)感染者。

白血病是起源于造血系统的恶性[[肿瘤]]，多见于青少年和儿童。根据自然病程分为急性白血病和慢性白血病；急性白血病起病急，自然病程为几个月到半年；慢性白血病起病缓，自然病程长为数月或数年。根据细胞起源不同，白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病，慢性白血病分为慢性粒细胞白血病和慢性[[淋巴]]细胞白血病。 急性白血病和慢性白血病发病机制不同，急性白血病表现为分化障碍、骨髓原始细胞增多。慢性白血病主要表现为分化障碍、凋亡受益。白血病在我国的发病率为2-4/10万左右，是[[血液]]系统常见的恶性肿瘤。白血病主要表现为发热、[[贫血]]、出血、[[淋巴结]]肝脾肿大。白血病的检查包括血常规检查和[[白细胞]]分类，血常规表现为白细胞计数高、贫血严重、血小板低。白细胞分类观察到原始细胞，白血病的可能性较大，如果只是怀疑，需通过骨穿进行诊断。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/292793.html | 什么是白血病] </ref>

[[File:白血症2.jpg|thumb|right| [http://i2.sinaimg.cn/health/2012/1126/U8382P434DT20121126161332.jpg 原图链接]  [http://health.sina.com.cn/z/leukemia/ 图片来源火狐官方点网] ]]

==引发白血病的有四大类==

'''1、病毒因素:'''RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等[[动物]]的致白血病作用已经肯定，这类病毒所导致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV)，它是一种C型逆转录病毒。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。

'''2、化学因素:'''一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、[[氯霉素]]等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼等，都公认有致白血病的作用。

'''3、放射因素:'''有确凿证据可以证明各种电离辐射条件可以引起人类白血病，如X射线、r射线。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。[[日本]]广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。

'''4、遗传因素:'''有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍以上,事实均显示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。引发白血病的致病源(遗传因素)虽然我们无法控制，但是在[[日常生活]]工作中，我们可以多注意一些，不要过多地接触X射线和其他有害的放射线，如果从事放射线工作，要做好个人的防护工作。女生在怀孕的时候更应该远离放射线，给[[宝宝]]最好提前的防护工作。家长如果从事重工业工作，要尽量少接触苯及其相关苯物质。因为慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统，引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。为自己的孩子提供一个最初的预防工作，这也是对自己的一种保护。如果宝宝出生，这时候我们更应该做好儿童的对白血病的预防工作。<ref>[
https://www.youlai.cn/yyk/article/146497.html | 儿童患白血病的原因有什么？] </ref>  

==病毒感染==

[[File:白血症3.jpg|thumb|right| [https://ss2.baidu.com/6ONYsjip0QIZ8tyhnq/it/u=3437382743 原图链接]  [https://baijiahao.baidu.com/s?id=1568647616149375 图片来源火狐官方点网] ]]

人类T淋巴细胞病毒感染密切相关。包括医源性照射和电磁场,化学因素包括苯(甲苯、二甲苯)、药物(烷化剂、[[氯霉素]]、保泰松、乙双吗啉)、染发剂等,部分[[血液病]]、妊娠期服用大麻、吸烟、酗酒、吸毒、不良作息、长期染发等不良生活习惯。白血病起病急缓不一，急性白血病与慢性白血病临床表现各有不同。

==急性白血病,骨髓造血功能受抑制表现==

* '''贫血：'''部分患者因病程短可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者。
* 
* '''发热：'''半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃~40℃以上，伴畏寒、出汗等。
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* '''出血：'''以[[皮肤]]瘀点、瘀斑、鼻出血、[[牙龈出血]]、月经过多为多见。

== 白血病细胞增殖浸润的表现==

* '''淋巴结和肝脾肿大：'''淋巴结肿大以ALL较多见。纵隔淋巴结肿大常见于T-ALL。肝脾肿大多为轻至中度，除CML急性变外，巨脾罕见。
* 
* '''骨骼和关节：'''常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。
* 
* '''眼部：'''部分AML可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。
* 
* '''[[口腔]]和皮肤:'''AL尤其是M4和M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、[[肿胀]]；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。
* 
* '''中枢神经系统：'''是白血病最常见的髓外浸润部位。多数化疗药物难以通过血脑屏障，不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞，因而引起中枢神经系统白血病。
* 
* '''睾多丸：'''为多一侧睾丸无痛性肿大，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。

==慢性白血病,慢性髓系白血病==

* '''慢性期：'''一般持续1~4年。患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，由于脾大而自觉有左上腹坠胀感。常以脾脏肿大为最显著体征。
* 
* '''加速期：'''可维持几个月到数年。常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。原来治疗有效的药物无效。
* 
* '''急变期：'''为CML的终末期，预后极差，往往在数月内死亡。

[[File:白血症1.jpg|thumb|right| [https://pic.baike.soso.com/ugc/baikepic2/33945/cut-20150729153403-1375487517.jpg/0 原图链接]  [https://baike.sogou.com/v60274609.htm;jsessionid=9BBFFD88C52E66BBBAB114B0D27E03A7 图片来源火狐官方点网] ]]

*== 慢性淋巴细胞白血病==
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* 本病多见于50岁以上患者，男女比例约为2:1。起病缓慢，多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。
* 
* 有症状者早期可表现为乏力、疲倦，而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大，多见于头颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟。
* 
* 肿大淋巴结一般为无痛性，中等硬度，无粘连，随病程进展可逐渐增大或融合。肿大的淋巴结可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。
* 
* 晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少，常易并发感染。由于免疫功能失调，常并发自身免疫性疾病。

==其他症状==

白血病细胞还可以浸润[[呼吸]]、消化和泌尿[[生殖系统]]等，可出现肺部弥散或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经等症状。中枢神经系统白血病严重者还可以出现[[面瘫]]、进行性截瘫等表现。

并发症，白血病造成正常白细胞减少，尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。

胃肠功能受损,白血病本身以及治疗白血病中的化疗药物、放疗手段可能影响肠胃功能，导致营养成分无法摄入，出现营养缺乏、易发感染等情况，患者的营养补充可采用锁骨下[[静脉]]插管进行高营养输液。
出血

白血病细胞恶性增生，血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因采取积极的止血措施，包括输注浓缩血小板。白血病伴发的凝血功能异常也可以导致出血。

电解质失衡白血病细胞破坏过多、肾损害、化疗药物引起饮食欲差、消化系统功能紊乱等原因可以出现电解质紊乱，因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

高尿酸性肾病白血病细胞大量破坏，特别是化疗导致的细胞破坏可导致血清尿酸增高，积聚在肾小管引起阻塞而发生尿酸性肾病。

白血病早期症状症状类似流感，常被忽略，当患者出现发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、体重减轻等症状时，应该及时就医。已经确诊患有血液系统疾病的患者，应定期检查。 当患者出现发热、贫血、出血、骨痛、肝脾淋巴结肿大、体重减轻等症状时。
   
==急性白血病==

白细胞增多性白血病，白细胞计数＞10×109/L。白细胞不增多性白血病，白细胞计数正常或减少，低者＜1.0×109/L。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。

'''慢性白血病'''

'''慢性髓系白血病：'''白细胞常超过20×109/L，可达100×109/L以上，血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多。
 
'''慢性淋巴细胞白血病：'''白细胞＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，淋巴细胞绝对值＞5×109/L(至少持续3个月)。以淋巴细胞持续性增多为主要特征，白血病细胞形态与成熟小淋巴细胞类同，胞质少，胞核染色质呈凝块状。少数患者细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹。

'''急性白血病'''

是诊断AL的主要依据和必做检查，多数患者骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主；少数AL骨髓象增生低下，称为低增生性AL，慢性白血病， 慢性髓系白血病：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多，原始细胞＜10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红细胞相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。

慢性淋巴细胞白血病：有核细胞增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系细胞增生受抑，至晚期可明显减少。伴有溶血时，幼红细胞可代偿性增主要用于协助形态鉴别各类白血病。常见白血病的细胞化学反应有：髓过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶。根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源，血清尿酸浓度增高，患者发生DIC时可出现凝血象异常，血清乳酸脱氢酶可增高，慢性白血病中慢性髓系白血病。

血液生化血清及尿中尿酸浓度增高，血清乳酸脱氢酶增高，根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断白血病一般不难。但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因不同，治疗方案及预后不同，故初步诊断患者应尽力获得全面的MICM资料，以便评价预后，指导治疗，凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可作出诊断，结合临床表现，外周血中单克隆淋巴细胞持续性＞5×109/L，骨髓象成熟小淋巴细胞≥40%以及免疫学表型特征，可以作出诊断，骨髓增生异常综合征，该病的难治性贫血伴原始细胞增多型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆，但骨髓中原始细胞小于20%。巨幼细胞贫血有时可与白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性，予以叶酸、维生素B12治疗有效。

其他原因引起的脾大血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、[[肝硬化]]、脾功能亢进等均有脾大，但各病均有各自原发病的临床特点，并且血象及骨髓象无CML的典型改变，类白血病反应，常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现，粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。

[[File:白血症5.jpg|thumb|right| [http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20190203/2e3817f6ae044d749d1e9424fbfd9917.jpeg 原图链接]  [https://www.sohu.com/a/293148167_100191056 图片来源都狐网] ]]

==骨髓纤维化==

原发性骨髓纤维化脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，易与CML混淆。但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比CML少，多不超过30x109/L，NAP阳性。慢性淋巴细胞白血病的鉴别诊断，病毒感染引起的反应性淋巴细胞增多症，淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性，淋巴细胞计数随感染控制可逐步恢复正常。

淋巴瘤细胞白血病侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆，前者除具有原发病淋巴瘤的病史外，细胞形态学、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。幼淋巴细胞白血病，多见老年患者，白细胞数增高，脾大明显，淋巴结肿大较少，外周血和骨髓涂片可见较多的带核仁的幼稚淋巴细胞。毛细胞白血病，多数为全血细胞减少伴脾大，淋巴结肿大不常见，易于鉴别。一般治疗，紧急处理高白细胞血症。

当血中白细胞＞100×109/L时，就应紧急使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以水化和化疗。可根据白血病类型给予相应的方案化疗，也可先用所谓化疗前短期预处理，然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。

防治感染，患者宜住层流病房或消毒隔离病房。发热应做[[细菌]]培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗。成分输血支持，严重贫血可吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb＞80g/L，但白细胞淤滞时不宜马上输红细胞，以免进一步增加血黏度。血小板计数过低会引起岀血，需输注单采血小板悬液。为防止异体免疫反应所致无效输注和发热反应，输血时可釆用白细胞滤器去除成分血中的白细胞。

==防治高尿酸血症肾病==

[[File:白血症6.jpg|thumb|right| [https://www.xianjichina.com/data/editer/20181213/image/eae33eb09335db6ae496c201a4552454.jpg 原图链接]  [https://www.xianjichina.com/special/detail_374804.html 图片来源火狐官方点网] ]] 

鼓励患者多饮水，最好24小时持续[[静脉]]补液，使每小时尿量＞150ml/m2并保持碱性尿。在化疗同时给予别嘌醇，以抑制尿酸合成，白血病系严重消耗性疾病，特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜炎及功能紊乱，应该注意补充[[营养]]，维持水、电解质平衡，给予患者[[高蛋白]]、高热量、易消化食物，必须时可经静脉补充营养。

==药物治疗分子靶向治疗==

第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)、甲磺酸伊马替尼。二代TKI，如尼洛替尼、达沙替尼、氟马替尼等。干扰素是分子靶向药物出现之前的首选药物。其他药物治疗，包括羟基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、砷剂、白消安等。

手术治疗异基因造血[[干细胞移植]]，唯一可治愈慢性髓系白血病的方法。造血干细胞移植，慢性淋巴细胞白血病患者年龄较大，多数不适合移植治疗。预后较差的年轻患者可作为二线治疗。其他治疗，免疫治疗，利妥昔单抗。新型靶向药物。异基因造血干细胞移植。除慢性粒细胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标。通常白血病较难治愈，患者要定期复诊，以防病情加重。

能否治愈白血病难以彻底治愈，部分患者通过骨髓移植可达到临床治愈，能活多久，白血病患者存活时间取决于具体类型，短则数月，长则数十年。一般情况下，白血病患者病情稳定之后，1年内应每1~2个月复查1次，2~3年每3个月复查1次，以后则每半年复查1次。饮食在积极的治疗的同时，也需要注意[[饮食]]，对于一些会产生不良影响的[[食物]]，白血病患者应该避免食用，以防造成[[健康]]隐患。

==饮食调理==

[[File:白血症7.jpg|thumb|right| [https://www.xianjichina.com/data/editer/20181213/image/f7d0b0f0bc35f28dfa944ebce2499f1b.jpg 原图链接]  [https://www.xianjichina.com/special/detail_374804.html 图片来源火狐官方点网] ]]

宜吃富含[[维生素]]的食物，含维生素C丰富的食物有[[油菜]]、[[西红柿]]、[[小白莱]]、[[韭莱]]、[[山楂]、[[猕猴桃]]及[[柠檬]]等。 忌吃辛辣、油腻食物，忌吃冷、硬食物。食用含优质[[蛋白质]]、易消化的食物，如鱼肉等。

护理预防感染、预防出血。要求患者戴口罩，避免去公共场所，避免接触有感冒的病人，干净饮食，防止肠道感染，保持大便通畅，避免肠道感染的发生率。避免磕碰，避免剧烈咳嗽，做好防护措施。

日常护理患者应注意补充营养，维持水、电解质平衡，必要时静脉补充营养；防止感染，特别是注意口腔、鼻腔及肛周的护理。给予高蛋白、高热量、易消化的食物，注意观察有无异常体征、症状。

作息规律，睡眠充足，适当运动，健康饮食，切忌暴饮暴食，注意饮食卫生。日常生活中注意有无发热、乏力、出血等变化，以及身体不适等相关并发症的症状，如有发生则应及时就医。

特殊注意事项，需要警惕骨髓移植后的并发症，可能出现感染、出血、恶心、呕吐，甚至排异反应等。早发现、早期治疗对降低白血病患者的死亡风险、病情进展及提高生存率有益。

血液病患者要定期进行检查，若血细胞分析出现白细胞异常升高，排除感染性等其他疾病后，需要进一步行骨髓穿刺等检查，明确是否患病。<ref>[https://www.youlai.cn/baike/disease/2q177sR0PH.html#1 | 白血病] </ref> 

白血病就是平常所说的“血癌”，是一种[[骨髓]]造血]]干细胞]][[恶性克隆性]]的疾病。由于造血干细胞发生恶性克隆，引起正常造血功能受到抑制，表现为[[贫血]]、感染、出血等一系列症状。同时，白血病细胞还会浸润到周围的[[器官]]，如侵犯[[肝脏]]、脾脏、[[淋巴结]]、中枢[[神经]]系统等，引起这些器官浸润的症状。在临床上，白血病根据病程的进展快慢，分为急性白血病和[[慢性白血病]],急性白血病病情进展较快，病人危害较大；慢性白血病病程进展较慢，病史较长。白血病目前治疗的方法主要是化疗，如果有合适的配型，还可以做骨髓移植治疗。目前为止，骨髓移植治疗是治疗白血病最有效的方法之一。 

综上所述，白血病的早期症状中以发热为主，根据研究表明，大多数患者都从发热开始，因症状不明显且没特殊之处，往往得不到重视，延误了病情，在现代医学科技的不断发展，科学家们也在不断研制对抗白血病病毒的新型药物，所以广大患者应该保持一个乐观的心态，积极面对病魔，配合医生的治疗，才能早日康复。


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==参考文献==
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[[Category: 360 生物科學總論]]