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假肥大性肌营养不良
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>假肥大性肌营养不良</big> ''' |- | [[File:21a4462309f79052b9906e310cf3d7ca7bcbd535.jpg|缩略图|居中|[https://i01piccdn.sogoucdn.com/ae413be0808ed686 原图链接][https://pic.sogou.com/pics?ie=utf8&p=40230504&interV=kKIOkrELjbgQmLkElbYTkKIMkrELjbkRmLkElbkTkKIRmLkEk78TkKILkbHjMz%20PLEDmK6IPjf19z%2F19z6RLzO1H1qR7zOMTMkjYKKIPjflBz%20cGwOVFj%20lGmTbxFE4ElKJ6wu981qR7zOM%3D_844253275&query=%E9%AB%98%E7%A3%81%E5%AF%BC%E7%8E%87%E6%9D%90%E6%96%99 来自搜狗的图片]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| |} '''假肥大型肌营养不良'''包括杜兴肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD),临床上常见的是前一种,是原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本病为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传。DMD与BMD是等位基因病。Gowers征:本病的患儿由仰卧位坐起时,有一个特征性的起立动作,即患儿不能直接从仰卧位上坐起,需首先翻身成为俯卧位,然后再蹲起,再转换为四点支持位。腓肠肌假性肥大:绝大多数的患儿有腓肠肌的假性肥大,可见双侧的腓肠肌肥大,这是由于萎缩的肌纤维组织被脂肪充填而致,同时出现肌力减弱,但触之坚硬。 =='''简介'''== DMD患者儿童期发病,一般在4~6岁时走路易跌,奔跑困难,逐渐出现走路和上楼困难,下蹲站起困难。神经系统检查可见四肢肌力低下,肌肉萎缩,腱反射减弱。由于骨盆带肌肉无力而呈典型的鸭步,肩带肌肉萎缩无力形成翼状肩或游离肩,腹肌和髂腰肌的萎缩无力形成特征性的Gowers征。绝大多数患儿有腓肠肌假性肥大,少部分可见舌肌或三角肌假性肥大。常用的药物有:维生素E、肌苷、三磷腺苷以及中药等。利用肾上腺皮质激素和联苯双酯等可降低血清酶水平。有人提出早期给予乳酸钠,可增强患者的肌力。此外,用钙拮抗药维拉帕米治疗也有一定效果。但上述治疗只能延缓病情的发展,并不能根本治愈疾病。DMD的基因治疗,从质粒直接注射到应用不同类型的载体组装的DMD基因转染,在动物实验中取得了成功,在动物骨骼肌中dystrophin进行表达。在寻找合适载体方面也进行了广泛研究,目前仍然在寻找最合适的载体,提高表达效率,克服免疫[[排斥反应]]。 =='''评价'''== 为原发于肌肉组织的X连锁隐性遗传的肌病。本症为遗传性疾病,多属X连锁隐性遗传,个别为染色体隐性遗传。大多数DMD患者无心血管症状,只有在疾病晚期和反复感染的应激情况下,才出现心力衰竭和心律失常胃肠道的平滑肌也可受累。急性胃扩张可导致死亡,死于此症的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变。部分患者可有严重便秘。<ref>[https://zhuanlan.zhihu.com/p/171756902 假肥大性肌营养不良]搜狗</ref> =='''参考文献'''== [[Category:360 生物科學總論]]
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