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戈登综合征
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>戈登综合征</big> ''' |- | [[File:Ⅱ型假性醛固酮减低症.jpg|缩略图|居中|Ⅱ型假性醛固酮减低症<br>[https://gimg2.baidu.com/image_search/src=http%3A%2F%2Ffile.youlai.cn%2Fcnkfile1%2FM02%2F2A%2FA7%2F53F127E0A809121392333C3CAE112AA7.png&refer=http%3A%2F%2Ffile.youlai.cn&app=2002&size=f9999,10000&q=a80&n=0&g=0n&fmt=jpeg?sec=1618357699&t=e7c4ae1ffef21280afdc70f159c6eee5 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :Gordon's syndrome '''中文别称''' :家族性高钾性高血压<br><p style="text-indent:5em;">Ⅱ型假性醛固酮减低症<br> '''就诊科室''' :肾内科<br> '''常见病因''' :由于先天性肾小管功能缺陷所致<br> '''常见症状''' :高血钾、高血氯酸中毒<br><p style="text-indent:5em;">血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常 |} {{medical}} '''戈登综合征'''是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症,是一种少见的常染色体显性遗传病。目前尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10166236522848263775 戈登综合征是什么]快速问医生</ref> ==病因== 由于[[先天性肾小管功能缺陷]]所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾引起。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/gdzhz/bingyin/ 戈登综合征是怎么引起的?]快速问医生</ref> ==临床表现== [[戈登综合征]]的生化紊乱开始于出生时,而高血压多发于[[成人期]]。[[高血钾]]、[[高血氯酸中毒]],而血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常,有或无高血压,应考虑为戈登综合征。 戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似,可并发脑卒中、左室衰竭、高血压性视网膜病、高血压肾病。患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时,可有肌无力或麻痹。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/gdzhz/zhengzhuang/ 戈登综合征的症状有哪些?]快速问医生</ref> ==检查== 1.[[高血钾]]是诊断本病的基本条件,宜多次检查血钾。 2.[[高血氯性酸中毒]],多数病例血浆碳酸盐浓度降低,动脉血pH也有下降。 3.[[血浆肾素活性]]明显降低,血浆醛固酮水平多为正常水平。但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比,对高血钾时的标准而言是低的。心房利钠肽正常或轻度升高。 4.反映[[肾功能]]的[[血肌酐]]、[[尿素氮]],内生肌酐清除率常在正常范围,尿浓缩功能正常。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/gdzhz/jiancha/ 戈登综合征的检查项目有哪些?]快速问医生</ref> ==诊断== 有[[慢性高血钾]],其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗。根据临床表现及实验室检查即可做出本病的诊断。 ==鉴别诊断== [[Gordon综合征]]的肾小球滤过率是正常的。而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低。孤立性醛固酮低下症、阿狄森病、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/gdzhz/jianbie/ 戈登综合征如何鉴别诊断?]快速问医生</ref> ==治疗== [[噻嗪类利尿剂治疗]]戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正。长期应用可能产生低血钾、低血氯性碱中毒、高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡从小剂量开始,根据血压变化和血钾、血氯变化调整利尿剂的治疗剂量。 限钠饮食同样取得很好的治疗效果,可使高血钾、高血氯得到改善。 <ref>[http://tag.120ask.com/jibing/gdzhz/zhiliao/ 戈登综合征的治疗方法有哪些?]快速问医生</ref> ==预后== 目前尚无有效的预防方法。预后取决于血压水平。对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者比普通高血压患者的并发症少。 ==参考来源== *陶陵. 浅谈布鲁戈登综合征. 《 CNKI 》 , 2001 ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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