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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>外阴白化病</big> ''' |- | [[File:外阴白化病.jpg|缩略图|居中|外阴白化病<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1597282132544&di=0cece2ed4fef47318ec77a95e039643a&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fpic.baike.soso.com%2Fp%2F20140227%2F20140227111851-1667423637.jpg 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :vulvar albinism '''就诊科室''' :妇产科 '''多发群体''' :女性 '''发病部位''' :外阴 '''常见病因''' :异源性常染色体隐性遗传 |} {{medical}} '''外阴白化病'''为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_4297016782987199130 什么是外阴白化病]有来医生</ref> ==病因== [[外阴皮肤白化病]]是[[异源性常染色体隐性遗传性疾病]]。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。 <ref>[https://www.120ask.com/question/36955070.htm 外阴白化病是什么原因引起的?快速问医生]</ref> ==临床表现== [[外阴白化病]]无自觉[[症状]]。表现为[[淡黄色阴毛]],[[外阴]]、[[大阴唇]][[皮肤呈乳白色]]或[[粉红色]],[[小阴唇]]、[[阴道黏膜色鲜红]]。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生鳞癌、基底细胞癌。 <ref>[http://jbk.39.net/wybhb/zztz/ 外阴白化病有哪些症状?]39健康网</ref> ==检查== [[基因检查]]、[[肿瘤标志物检查]]以及[[组织病理检查]]。 <ref>[http://jbk.39.net/wybhb/jcjb/ 外阴白化病应该做哪些检查?]39健康网</ref> ==诊断== 根据[[先天性发病]]和[[临床表现]]可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17893063667786615066 外阴白化病怎么诊断]家庭医生在线</ref> ==鉴别诊断== 需与[[白癜风]]鉴别,根据白癜风后天发病,白斑由小逐渐扩大,无眼部症状可鉴别。也需要与外阴硬化萎缩性疾病相鉴别,此病表现为外阴色素缺失,且伴有组织萎缩,角化增厚等症状,并有瘙痒、皲裂及溃疡等。 <ref>[http://jbk.39.net/wybhb/jb/ 外阴白化病如何鉴别?]39健康网</ref> ==治疗== 目前无有效疗法,只能[[对症处理]],[[避免日晒]],应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗。 <ref>[http://jbk.39.net/wybhb/yyzl/ 外阴白化病怎样治疗?]39健康网</ref> ==预防== 避免[[近亲结婚]]。OCA防护较为重要,平时应配戴防护眼镜。 <ref>[http://jbk.39.net/wybhb/yfhl/ 外阴白化病应该如何预防?]39健康网</ref> ==参考来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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