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外阴横纹肌肉瘤
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>外阴横纹肌肉瘤</big> ''' |- | [[File:外阴横纹肌肉瘤.jpg|缩略图|居中|外阴横纹肌肉瘤<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1597289090163&di=7ed38fae773ac50870c2b78a4243b5ea&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fa0.att.hudong.com%2F56%2F15%2F01300001025584128939159125527.jpg 原图链接]]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| |} {{medical}} '''外阴横纹肌肉瘤'''是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤,20%发生于盆腔及生殖道。常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物,局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。 ==病因== [[外阴横纹肌肉瘤]]是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。 <ref>[http://tag.120ask.com/jingyan/8lzqaot8o0wmao71mh.html 外阴横纹肌肉瘤有哪些原因]快速问医生</ref> ==临床表现== 在哭闹、小便或咳嗽时,出现[[不规则阴道排液]]或[[流血]],伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。出现从阴道内伸出的息肉样肿物,可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出。 病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状,如尿频、尿急、排尿困难、血尿。 最常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大小0.2-15cm,大多为3-5cm,表面光滑,淡红色,半透明,常互相融合结节分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血。病变的基质含有多少不等的胶原纤维及黏液,其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维,且有明显横纹。可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,肿物水肿透亮,呈葡萄状或息肉状,覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10041039733242334431 阴道横纹肌肉瘤症状]快速问医生</ref> ==检查== ===[[实验室检查]]=== (1)[[组织细胞病理检查]]。 (2)[[细胞遗传学]]和[[分子生物学指标RMS]]。 ===[[其他辅助检查]]=== X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像、宫腔镜检查。 <ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/inspect/7060.htm 外阴横纹肌肉瘤的检查]寻医问药</ref> ==诊断== [[外阴RMS]]无特异性的临床表现,凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。诊断时需见纹状肌细胞,但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹,而且组织学诊断RMS主观性大,误诊率高达40%,所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。同时需进行X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像(MRI),了解病变部位受累情况。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_2412051932771328658 如何诊断外阴横纹肌肉瘤呢]快速问医生</ref> ==治疗== [[外阴肉瘤]]以[[手术治疗为主]],辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。 ===[[手术]]=== 外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗,根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者,不必再行局部的手术。但腺泡型的横纹肌肉瘤无一例外地早期发生淋巴和血行转移,无论病情早晚,均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫,如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。 ===[[放疗]]=== Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要。如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留疾病,即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗。但对腺泡型或未分化型即使I期也应放疗,因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高。 ===[[化疗]]=== 以往化疗处于辅助地位,用来消除术后残留病灶。现采用术前多种药物化疗。病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。 <ref>[https://www.baidu.com/link?url=Yx4Gsld5PhkqJRHO7Ovvop5QHAHIEKVILxN9OYm5EDz1PXargSPE1nTS4YCdIVtXpZxewwswkm9A4Fp6Bg9nnK&wd=&eqid=bb531b66000302ea000000025f34883a 外阴横纹肌肉瘤怎么治]有来医生</ref> ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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