檢視低蛋白血症的原始碼

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'''低蛋白血症'''是因蛋白质严重缺乏所导致的皮肤和毛发异常的营养不良综合征，是蛋白质-能量营养不良相关疾病谱中的一型。此病多发于6月龄至5岁婴幼儿及学龄前儿童，常合并生长迟滞、智力发育障碍、低蛋白血症等一系列病变。

== 病因 ==

蛋白质缺乏症大多数继发于其他疾病。<br>

蛋白质摄入不足或吸收障碍 如食道狭窄、慢性腹泻等。<br>

蛋白质消耗过多 如[[大量失血]]、[[严重烧伤]]、[[热性疾病]]、[[恶性肿瘤]]、[[等。<br>

蛋白质合成漳碍 见于肝脏疾病，如肝硬化、慢性肝炎等。<br>

==临床表现==

1.'''皮肤黏膜表现'''<br>

白皙皮肤的儿童有特异性皮损，在摩擦和受压部位出现红斑，压之消退，后为小的淡红棕色、紫色斑，表面发亮，触之有蜡样感，边界清楚，高于周边皮肤，压之不褪色。之后可见皮肤干燥，在棕色或黑色斑上有裂纹，可出现皲裂和皮肤溃疡，愈后多于额、臀、骶尾和足背等处留有色素沉着。<br>

轻症患者见于青年人，常发生于胫前、股外侧、背部等处出现沿皮肤切线排列的龟裂纹，称镶嵌皮肤或裂纹皮肤，并伴浅表脱屑。重症患者可见大片皮肤侵蚀，表现为出血点、大疱、溃疡和坏死，皮肤易受伤。<br>

黏膜损害可见类似维生素B2缺乏症的口角炎，以及眼干燥、唇炎、口腔炎、口腔溃疡、舌乳头萎缩，亦可累及肛门和阴道。<br>

患儿指(趾)甲变薄、变软，有正常新甲生长时出现新旧甲分离。毛发干燥，无光泽，卷曲毛发变软且直，有明显起屑，称细裂纹发，生长期毛发减少，休止期增多，由于躺卧颞枕部受压出现脱发。毛发脱色表现为黑色头发变为棕色或淡红色，棕色毛发变为淡黄色甚至呈淡灰色或白色，呈黑白斑点混杂。<br>

2.'''全身表现'''<br>

患儿出现喂养困难，骨骼和智力发育迟缓，肌张力低下，肌肉松弛，表情冷淡或激动，面无笑容，体重下降，肌肉萎缩，皮下脂肪消失，消瘦，可有低蛋白性水肿，常有腹泻和腹部膨胀。<br>

==诊断==

根据营养不良史，结合患者发病年龄，体格检查见水肿、皮炎、毛发色素改变、生长发育障碍、精神异常、消瘦和腹部膨隆等特征性改变，实验室血清学检查提示蛋白减少，可明确诊断。

== 鉴别诊断==

1.烟酸缺乏症

烟酸缺乏症多见于成人，可先发生皮炎，而后出现胃肠道和精神症状，其皮损多发于暴露部位，可在日光照射后出现边界清楚的红斑样皮疹，呈边界清楚红色增厚性皮损，可有干燥脱屑，而毛发和指甲正常。实验室检查可见血烟酸水平降低。

2.肠病性肢端皮炎

皮肤损害为腔口周围和四肢末端群集性小水疱或小脓疱，可融合成大疱并很快干燥、结痂，出现类似银屑病的鳞屑，皮疹常成批出现，对称分布，90%患者有消化道症状。

==  治疗==

病因治疗针对不同病因进行治疗是治疗本病的根本方法。 食疗方法 给予富于蛋白质和高热量的食物，如豆浆、牛奶、鱼、肉、蛋类等，可按2~3g/kg/日供给蛋白质。有腹泻者食量应缓慢增加，以免导致消化不良。对水肿比较严重的病例，可暂时限制给予食盐。补充氨基酸制剂 根据病情，可适当地给予氨基酸制剂、维生素、葡萄搪、水解蛋白等。输血 对于严重贫血者应进行输血。


==视频==

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{{#iDisplay:page/k0843c42ny2 |635|420|qq}}<br>    教你区别低蛋白血症和淋巴水肿
 

==參考來源==
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==外部链接==
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[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:415 西医学]]